主動脈夾層有什么癥狀？主動脈夾層如何診斷？
什么是主動脈夾層？主動脈夾層(aorticdissection)是指主動脈內膜破裂，血液進入主動脈壁中層而形成的血腫，故亦稱主動脈夾層血腫。本病多見于40歲以上男性，當病變侵及顱內大血管、冠狀動脈、腎動脈、腸系膜上動脈，或向心包腔、胸腔、支氣管穿破時，出現(xiàn)相應的臨床征象。年自然發(fā)病率約1/10萬，多數病例在起病后數小時至數天內死亡，在開始24h內每小時死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠端，范圍較小，出血量少者預后較好。大部分患者都不是特別了解主動脈夾層，所以今天就跟大家聊聊主動脈夾層有什么癥狀？主動脈夾層如何診斷？
主動脈夾層有什么癥狀？
主動脈夾層比較常見的癥狀有面色蒼白、胸腔積液、截癱、偏癱、肢體麻木。
主動脈夾層的臨床表現(xiàn)：視病變部位而不同，主要表現(xiàn)如下。
1.疼痛：夾層分離突然發(fā)生時多數患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可以不顯著。
2.高血壓：患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心跳加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。
3.心血管癥狀：
3.1.主動脈瓣關閉不全，夾層血腫涉及主動脈瓣環(huán)或影響心瓣葉的支撐時發(fā)生，故可突然在主動脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣返流可以引起心力衰竭。
3.2.脈搏改變，一般見于頸、肱或股動脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源。
3.3.胸鎖關節(jié)處出現(xiàn)搏動或在胸骨上窩可觸到搏動性腫塊。
3.4.心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液：夾層破裂入胸膜腔內引起。
4.神經癥狀：主動脈夾層延伸至主動脈分支頸動脈或肋間動脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。
5.壓迫癥狀：主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀;壓迫頸交感神經節(jié)引起霍納( Homer)綜合征;壓迫喉返神經致聲嘶;壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征;累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。
主動脈夾層患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內科、心血管內科科室進行診斷及治療。
主動脈夾層如何診斷？
1.診斷：
1.1.體征：
1.1.1.病變累及主動脈瓣可致主動詠瓣關閉不全，急性主動脈瓣反流可致心力衰竭;可突然在主動脈瓣區(qū)聽到舒張期吹風樣雜音。脈壓增寬。
1.1.2.夾層破裂人心包腔可引起心臟壓塞，可有心包摩擦音。
1.1.3.脈搏改變，主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源，可引起一側脈搏減弱或消失。
1.1.4.胸鎖關節(jié)處陷窩可觸及腫塊。
1.1.15.夾層破裂入胸膜腔內引起胸腔積液。
1.2.輔助檢查：
1.2.1.心電圖：可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。
1.2.2.X線：胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動脈內膜鈣化影，可準確測量主動脈壁的厚度。正常在2～3 mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。缺點是它屬于有創(chuàng)性檢查，術中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴張。發(fā)現(xiàn)主動脈內膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由于主動脈內膜撕裂所致內膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈’夾層分離診斷準確性高，主動脈升、弓段由于動脈扭曲，可產生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關閉不全的存在。
1.2.3.超聲心動圖：對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥(如心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等)。在M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動脈內分離的內膜片呈內膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應用食管超聲心動圖。結合實時彩色血流顯像技術觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
1.2.4.磁共振成像(MR1)：MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內膜撕裂的位置和剝離的內膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動脈分支的關系。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關節(jié)、鋼針等金屬物的患者。
1.2.5.數字減影血管造影(DSA)：無創(chuàng)傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時還可見撕裂的內膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測到的鈣化。
1.2.6.血和尿檢查：白細胞計數常迅速增高。可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。
1.3.診斷標準：美國紐約心臟病學會制定的診斷標準
典型的疼痛為突然發(fā)生劇烈的、持續(xù)的、撕裂樣或擠壓樣胸痛，且向背部放射，同時伴下列一種或幾種表現(xiàn)。
1.3.1.主動脈瓣關閉不全。
1.3.2.胸主動脈增寬。
1.3.3.脈搏非對稱性減弱。
1.3.4.主動脈造影顯示一個假管道或夾層膜將主動脈腔分為兩個腔道。
符合以上項標準者可診斷。
1.4.急性主動脈夾層分離的早期診斷如下：急性主動脈夾層分離過去曾一直被不適當地稱為急性主動脈夾層動脈瘤。近年來，在國外已普遍得到糾正。
由于本病受累部位與范圍不同，臨床表現(xiàn)多變，可與許多其他急性病的早期階段很相似。因此，如在臨床上出現(xiàn)不同系統(tǒng)多器官損害的表現(xiàn)而沒有任何共同解釋時，就應警惕有無本病存在的可能。以下情況應作為診斷的重要線索。
1.4.1.劇烈胸痛、腹痛，起病急驟，嗎啡等不能緩解而體征輕微。
1.4.2.雖有胸痛、腹痛，并出現(xiàn)休克征象，而血壓輕降、不降甚至反而升高。
1.4.3.突然出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全體征，或伴有心力衰竭進行性加重。
1.4.4.胸骨上窩、腹部觸及搏動性腫塊。
1.4.5.兩側頸動脈、肱動脈、股動脈搏動強弱不一致，甚至出現(xiàn)無脈癥。
2.鑒別診斷：
2.1.急性心肌梗死：急性心肌梗死時疼痛一般逐漸加劇，疼痛部位局限胸骨后或向頸部或左臂放射。心電圖和心肌酶譜的動態(tài)變化及影像檢查有助于主動脈夾層與急性心肌梗死的鑒別。
2.2.急腹癥：主動脈夾層累及腹主動脈或其大分支時可產生各種急腹癥的臨床表現(xiàn)，有時誤診為腸系膜動脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽絞痛、腎絞痛、消化性潰瘍穿孔或腸梗阻等。需密切觀察身體相應部位有無血管阻塞體征。超聲多普勒、CT、MRI及主動脈造影可供鑒別。
2.3.當主動脈夾層引起主動脈關閉不全造成急性主動脈瓣反流時，應與其他原因引起的主動脈瓣反流如感染性心內膜炎所致主動脈瓣穿孔及主動脈竇瘤破裂相鑒別，感染性心內膜炎所致主動脈瓣穿孔一般有長期不明原因的發(fā)熱等感染性心內膜炎的病史，超聲波檢查可見瓣膜穿孔，無假腔形成，無主動脈根部擴大，可見瓣膜贅生物形成，通過超聲、主動脈造影、CT、MRI檢查可資鑒別。
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