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什么是小兒腦血管畸形？腦血管畸形主要包括腦動(dòng)靜脈畸形及囊性動(dòng)脈瘤，在小兒時(shí)期，二者是導(dǎo)致小兒原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的最常見原因。有人報(bào)道小兒腦血管畸形所致蛛網(wǎng)膜下腔出血比顱內(nèi)動(dòng)脈瘤高10倍以上。

小兒腦血管畸形有什么癥狀？小兒腦血管畸形應(yīng)該看什么科室？

小兒腦血管畸形比較常見的癥狀有抽搐、兒童頭痛、腦積水、頸強(qiáng)直、惡心與嘔吐、偏癱。

　　1.顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：

　　在并發(fā)出血以前往往無明顯的臨床癥狀僅偶見第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ腦神經(jīng)麻痹現(xiàn)象;或有輕微額部或眼眶部疼痛。出血時(shí)往往急性發(fā)病，可見劇烈頭痛、嘔吐及頸強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀。并可見抽搐、偏癱、單癱或失語等。病兒可因顱壓增高神志逐漸昏迷。如出血限局在蛛網(wǎng)膜下腔，病兒可無限局體征，而僅有腦膜刺激征。小嬰兒則可有前囟飽滿、張力增高。腦內(nèi)或硬膜下血腫依據(jù)受累的區(qū)域不同可引起神經(jīng)局灶體征。如出血限局在啞區(qū)則臨床表現(xiàn)輕微;出血范圍小，生命體征可正常。首次出血病兒可獲部分甚至完全恢復(fù)，但以后將會(huì)反復(fù)出血。

　　2.大腦大靜脈的動(dòng)靜脈畸形：

　　是一種較少見的腦血管畸形。本病常見于新生兒期及嬰兒期。根據(jù)動(dòng)靜脈間分流大小，首發(fā)癥狀出現(xiàn)的年齡、臨床癥狀可分為以下3組：

　　2.1.新生兒 新生兒發(fā)病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的動(dòng)脈血流入靜脈中，心臟不能耐受所致。病兒可表現(xiàn)呼吸困難及發(fā)紺，可有腦積水和驚厥。

　　2.2.嬰兒期 由于大腦大靜脈明顯擴(kuò)張，壓迫周圍組織或造成導(dǎo)水管的狹窄，引起繼發(fā)性梗阻性腦積水，查體可見頭顱增大，頭皮及面部靜脈怒張、視盤水腫，心臟肥大，頭部聽診可聞持續(xù)性響亮的限局性雜音。此外病兒可有抽搐、鼻出血及精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。

　　2.3.較大兒童 因交通腦血管破裂，常見蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血。病兒可表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐及意識(shí)障礙，也可有眩暈抽搐、失語或器質(zhì)性精神病。查體可見輕度偏癱、腦神經(jīng)麻痹、眼球突出、眼瞼下垂、斜視、瞳孔反射消失及視盤水腫等。本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高，并可有曲線狀鈣化。

　　3.大腦半球靜脈畸形：

　　常見于較大兒童或青年人，臨床表現(xiàn)多有長期的周期性偏頭痛史，直到發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血才考慮本病。臨床特征與血管畸形位置有關(guān)，其中以大腦中動(dòng)脈供應(yīng)的區(qū)域發(fā)生最多，病兒首發(fā)癥狀多為限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，有時(shí)泛化至全身性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)年。腦內(nèi)雜音較為明顯，提示顱內(nèi)有血管畸形的可能性。

小兒腦血管畸形患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、神經(jīng)外科、心血管外科科室進(jìn)行診斷及治療。

小兒腦血管畸形如何診斷？

　　一、診斷

　　臨床特點(diǎn)和輔助檢查特點(diǎn)可助診斷，但須除外其他顱內(nèi)病變。

　　二、鑒別診斷

　　1.腦血管出血

　　最常見于顱腦外傷、產(chǎn)傷，有時(shí)血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病白血病、腦腫瘤以及獲得性遲發(fā)性維生素K缺乏癥等，均可并發(fā)腦血管出血。臨床起病急，出現(xiàn)驚厥、昏迷癱瘓、頸硬以及顱內(nèi)高壓癥狀體征。腰穿腦脊液呈均勻紅色，壓力增高，含新鮮紅細(xì)胞，數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)皺縮紅細(xì)胞。易并發(fā)海馬溝回疝、小腦扁桃體疝，可致迅速死亡。

　　2.腦血管栓塞

　　感染性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時(shí)，心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、復(fù)雜性開放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發(fā)生腦栓塞。臨床起病突然，有時(shí)僅在數(shù)秒鐘內(nèi)發(fā)生。由于易拴入大腦中動(dòng)脈而有三偏征。腦脊液常正常，或有輕微紅細(xì)胞增多。急性期可有輕度意識(shí)障礙，但為期較短，顱內(nèi)高壓表現(xiàn)較輕微。腦栓塞遠(yuǎn)端因有繼發(fā)性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死及空腔化而易遺留偏癱癡呆。

　　3.腦血栓形成

　　法洛四聯(lián)癥、真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內(nèi)凝血等血液黏滯時(shí)，可并發(fā)大腦中動(dòng)脈血栓形成臨床發(fā)病相對緩慢。易出現(xiàn)輕、中度內(nèi)囊三偏征，意識(shí)多不受影響。腦脊液多正常而無紅細(xì)胞。

　　4.腦動(dòng)脈內(nèi)膜炎

　　結(jié)締組織病、新型隱球菌腦膜炎以及非特異病毒感染后有時(shí)并發(fā)大腦中動(dòng)脈內(nèi)膜炎，而出現(xiàn)偏癱綜合征。后者病情較輕，大多1～2個(gè)月后恢復(fù)正常。鉤端螺旋體病引起者可發(fā)生交替性偏癱甚至雙側(cè)癱。

　　5.閉塞性腦血管病

　　先天性或后天性腦底單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段、虹吸段或大腦前、中動(dòng)脈起始部發(fā)生狹窄或漸進(jìn)性閉塞，因而建立繼發(fā)性多數(shù)性側(cè)支循環(huán)形成一特殊的異常血管網(wǎng)，腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)煙霧樣影像稱為煙霧病。病兒有嘔吐、頭痛、偏癱、驚厥及意識(shí)障礙。川崎病是以全身中、小動(dòng)脈變態(tài)反應(yīng)性炎癥為主的綜合征，偶亦可發(fā)生腦血管閉塞或動(dòng)脈瘤以及血栓形成。

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