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病史摘要

中年男性，反復(fù)出現(xiàn)手腳抽搐、暈倒伴意識喪失3年余，臨床擬診癲癇發(fā)作，后到高尚醫(yī)學(xué)影像診斷中心行MR檢查。

MR圖像

MR診斷

左側(cè)額頂部顱骨骨質(zhì)破壞并相鄰硬腦膜增厚強(qiáng)化，考慮Rosai Dorfman?。≧DD）可能，需與朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥鑒別。

術(shù)后病理

左側(cè)額頂部病灶符合Rosai Dorfman病。

Rosai Dorfman病(RDD,羅道病)概述

Rosai Dorfman病又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)?。⊿HML），是一種罕見、特發(fā)的良性組織細(xì)胞增生癥，在1969年由Rosai和Dorfman首次報(bào)道。

其發(fā)病原因不明，可能與病毒感染和免疫缺陷有關(guān)，如EB病毒、人類免疫缺陷病毒等，多以無痛性淋巴結(jié)腫大為首發(fā)特征，同時(shí)可伴有發(fā)熱、白細(xì)胞升高、紅細(xì)胞沉降率（ESR）加快及多克隆高丙球蛋白癥。

本病多累及淋巴結(jié)，原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)而無身體其他部位淋巴結(jié)腫大者罕見，低于4%。顱內(nèi)RDD好發(fā)于中年男性，多表現(xiàn)為顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)外的單發(fā)或多發(fā)腫塊，好發(fā)于大腦凸面、鐮旁、鞍區(qū)及海綿竇旁，絕大多數(shù)病例都與硬腦膜密切相關(guān)，腫塊多位于硬腦膜外或硬腦膜下。 

臨床表現(xiàn)與腫瘤位置有關(guān)，通常表現(xiàn)為癲癇、頭痛、神經(jīng)缺陷及癱瘓，罕見的累及鞍上的 RDD表現(xiàn)為垂體功能障礙。病理表現(xiàn)為大量的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞聚集，并被纖維組織分隔，其中組織細(xì)胞胞漿中可見淋巴細(xì)胞—“淋巴吞噬” 現(xiàn)象為 RDD特征性病理表現(xiàn)。

典型的RDD在MRI上T1WI 呈等信號，T2WI及 DWI為等-低信號，增強(qiáng)掃描多為明顯均勻強(qiáng)化，多伴有腦膜尾征，部分病例伴有不同程度的腦水腫。T2WI 像 RDD 病灶中出現(xiàn)聚集的低信號影及 CT檢查沒有鈣化是 RDD 的特征性影像學(xué)表現(xiàn)。

目前RDD尚無有效的預(yù)防及規(guī)范化治療方案。手術(shù)切除是 RDD的優(yōu)選治療，盡量徹底清除病變，以減少復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。對于手術(shù)無法全部切除或者復(fù)發(fā)的病例，術(shù)后可以行輔助治療，如放療、激素治療及化療，但療效仍不確定。

 鑒別診斷

顱內(nèi)原發(fā) RDD 常需與以下疾病相鑒別：

① 腦膜瘤：

腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞或蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞， 常發(fā)于中老年，女性好發(fā)，形態(tài)上多呈半圓或橢圓型隆起的顱內(nèi)腦外病變，典型MRI影像表現(xiàn)為在 T1WI及T2WI等信號，但腦膜瘤病理亞型較多，依據(jù)其組織成分不同 T2WI 信號可有改變；

② 腦膜淋巴瘤：

繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤常累及腦膜，呈 T1WI 等或稍低信號、T2WI 等信號且信號均勻，DWI 多呈高信號，鈣化、出血少見，增強(qiáng)掃描后腫瘤整體均勻強(qiáng)化，有文獻(xiàn)報(bào)道強(qiáng)化后病灶內(nèi)部可見細(xì)線樣“放射狀”改變，這種特異的強(qiáng)化方式有助于與 RDD 鑒 別；

③ 腦特發(fā)性肥厚型硬腦膜炎

是一種以硬腦膜增厚、炎性纖維化為特征的疾病，原因不明，發(fā)病率較低，好發(fā)于中老年人，MR平掃表現(xiàn)為硬腦膜局灶性或彌漫性不均勻增厚， 病灶多呈 T1WI等低信號、T2WI 低信號，T2WI上低信號主要與硬腦膜纖維化有關(guān)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，部分病灶中心可見線樣無強(qiáng)化，兩側(cè)強(qiáng)化，呈“軌道征”，有鑒別意義。

總之，顱內(nèi)RDD是一種罕見的硬腦膜良性病變，若 MRI發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)基于硬腦膜扁平或匍匐生長的孤立或者多發(fā)腫塊，CT 檢查未見鈣化，而MR檢查T2WI及 DWI呈低信號，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化，應(yīng)考慮到 RDD 的可能。

作者簡介

黃小顏

主治醫(yī)師

畢業(yè)于南方醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像專業(yè)，原工作于南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院放射科，從事醫(yī)學(xué)影像工作8年，完成國家住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)，參加過全國放射醫(yī)師學(xué)會(huì)、省級放射學(xué)會(huì)、讀片組會(huì)和全國住培影像技能大賽等學(xué)術(shù)會(huì)議。

擅長：熟悉全身MR診斷，尤其對腦部、體部常見病、疑難病有一定的臨床經(jīng)驗(yàn)和研究。

參考文獻(xiàn)：

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（本文系高尚醫(yī)學(xué)影像原創(chuàng)，如無授權(quán)禁止轉(zhuǎn)載；）