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什么是淋巴細(xì)胞減少癥？【西安高尚醫(yī)學(xué)影像】
什么是淋巴細(xì)胞減少癥？淋巴細(xì)胞減少癥是一種異常的淋巴細(xì)胞數(shù)量減少--成人血中低于1500/μl或兒童血中低于3000/μl。淋巴細(xì)胞是免疫系統(tǒng)的中心。它們保護(hù)人體抵御病毒感染;與其他細(xì)胞協(xié)同防御細(xì)菌和真菌感染;它們能發(fā)育成抗體產(chǎn)生細(xì)胞(漿細(xì)胞);具有抑癌作用;能幫助協(xié)調(diào)免疫系統(tǒng)中的其他細(xì)胞的活性。80%的正常成人外周血淋巴細(xì)胞是T淋巴細(xì)胞，近2/3的成人外周血T淋巴細(xì)胞是CD4+輔助T淋巴細(xì)胞，大多數(shù)淋巴細(xì)胞減少的患者都有T淋巴細(xì)胞尤其是CD4+輔助T淋巴細(xì)胞絕對(duì)值的減少。大部分患者都不是特別了解淋巴細(xì)胞減少癥，所以今天就跟大家聊聊淋巴細(xì)胞減少癥有什么癥狀？淋巴細(xì)胞減少癥如何診斷？
淋巴細(xì)胞減少癥有什么癥狀？
淋巴細(xì)胞減少癥比較常見的癥狀有抗核糖體P蛋白抗體、淋巴細(xì)胞減少。
淋巴細(xì)胞減少癥的癥狀：由于淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞的比例相對(duì)較小，其數(shù)量減少可能不會(huì)引起明顯的白細(xì)胞總數(shù)降低。淋巴細(xì)胞減少本身無(wú)任何癥狀，它通常是在為診斷其他疾病所做的全血檢查中所發(fā)現(xiàn)。顯著的淋巴細(xì)胞數(shù)量減少可導(dǎo)致病毒、真菌以及寄生蟲感染。
淋巴細(xì)胞減少癥患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、血液病科科室進(jìn)行診斷及治療。
淋巴細(xì)胞減少癥如何診斷？
1.診斷思路：
1.1.詢問病史：引起淋巴細(xì)胞減少的疾病眾多，因此詳細(xì)詢問病史、全面搜集臨床資料，是鑒別診斷的基礎(chǔ)。詢問病史的要點(diǎn)包括：
1.1.1.起病時(shí)間、季節(jié)、起病情況(急、緩)、病程、頻度(間歇性或持續(xù)性)、誘因。
1.1.2.有無(wú)發(fā)熱、熱型如何，是否有畏寒、寒戰(zhàn)、大汗等伴隨癥狀。
1.1.3.多系統(tǒng)癥狀：是否伴有皮疹、出血、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉、尿頻、尿痛、頭痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、潰瘍、盜汗等。
1.1.4.發(fā)病以來一般情況，如精神狀態(tài)、飲食情況、體重變化及睡眠等。
1.1.5.傳染病接觸史、疫水接觸史等流行病學(xué)資料。
1.1.6.既往史：是否有慢性胃炎、慢性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴瘤、白血病等病史。
1.1.7.家族史、手術(shù)史(腎或骨髓移植、胸導(dǎo)管引流、血小板置換術(shù)等)、用藥史(免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物、放療等)、職業(yè)特點(diǎn)等。
1.2.體格檢查
1.2.1.一般狀況及全身皮膚黏膜檢查：注意全身營(yíng)養(yǎng)狀況。惡病質(zhì)提示重癥結(jié)核、惡性腫瘤;注意有無(wú)皮疹及皮疹類型，如皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜可見于再生障礙性貧血;如面部蝶形紅斑，可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡;如見沿肋骨分布的皰疹伴疼痛，可考慮帶狀皰疹病毒感染;皮膚和軟組織的化膿性炎癥，常為中性粒細(xì)胞增多的病因，導(dǎo)致淋巴細(xì)胞比例相對(duì)減少;皮膚、黏膜出現(xiàn)黃染提示肝炎。
1.2.2.淋巴結(jié)：注意全身淺表淋巴結(jié)有無(wú)腫大。局部淋巴結(jié)腫大、質(zhì)軟、有壓痛者，要注意相應(yīng)引流區(qū)有無(wú)炎癥。局部淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬、無(wú)壓痛，可見于癌腫轉(zhuǎn)移或惡性淋巴瘤;全身淋巴結(jié)腫大可見于獲得性免疫缺陷綜合征、急慢性白血病及惡性淋巴瘤等。
1.2.3.頭/頸部：咽紅伴流涕等卡他癥狀為流感。檢查頸部時(shí)注意有無(wú)阻力，阻力增加或頸項(xiàng)強(qiáng)直提示為腦膜刺激征，可見于病毒性腦膜炎或腦膜腦炎。
1.2.4.胸部：胸骨下段壓痛可見于白血病;心臟擴(kuò)大和新出現(xiàn)的收縮期雜音提示為風(fēng)濕熱;呼吸頻率增快、呼吸音減弱或消失提示重癥肌無(wú)力;聞及哮鳴音可見于胸腺瘤或淋巴瘤壓迫氣管或支氣管管壁。
1.2.5.腹部：肝腫大，質(zhì)軟可見于肝炎;肝腫大、質(zhì)硬、表面有結(jié)節(jié)或巨塊，提示為肝癌;肝、脾同時(shí)腫大，可見于自血病，淋巴瘤、骨髓增殖性疾病及傷寒等。
1.2.6.四肢：杵狀指(趾)伴發(fā)熱，可見于肺癌;多關(guān)節(jié)紅腫、壓痛見于風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎;結(jié)核性關(guān)節(jié)炎常侵犯單個(gè)關(guān)節(jié);發(fā)熱伴有四肢肌肉關(guān)節(jié)疼痛見于許多急性傳染病。
1.2.7.神經(jīng)系統(tǒng)：發(fā)熱伴意識(shí)障礙及(或)腦膜刺激征見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病或其他腫瘤。
1.3.輔助檢查
1.3.1.血液學(xué)檢查：如血常規(guī)、外周血涂片、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查等對(duì)血液系統(tǒng)腫瘤等有診斷意義。
1.3.2.急性期反應(yīng)蛋白檢測(cè)：如紅細(xì)胞沉降率和c反應(yīng)蛋白的增高對(duì)風(fēng)濕性疾病及感染性疾病有診斷意義。
1.3.3.血生化檢查：肝腎功能等，可提示有無(wú)肝炎、腎功能不全等既往病史。
1.3.4.免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白異?？商崾久庖呷毕莶?細(xì)胞免疫功能檢查CD4/CD8數(shù)值明顯下降或比例例置可見于HIV感染、特發(fā)性CD4+T淋巴細(xì)胞減少或化療后;腫瘤標(biāo)志物對(duì)惡性腫瘤有參考價(jià)值;自身抗體可提示自身免疫性疾病;感染免疫測(cè)定可判斷急慢性感染性疾病。
1.3.5.病原微生物的檢測(cè)：血、尿、痰等的細(xì)菌培養(yǎng)等對(duì)感染性疾病具有診斷價(jià)值。
1.3.6.影像學(xué)檢查：根據(jù)臨床提示可選擇B超、x線、CT及MRI等，對(duì)感染性疾病和腫瘤性疾病具有診斷價(jià)值。
2.鑒別診斷：
2.1.遺傳性因素
2.1.1.重癥聯(lián)合免疫缺陷病：
常染色體隱性遺傳和x連鎖隱性遺傳;
臨床表現(xiàn)為出生后最初數(shù)月頻繁發(fā)生嚴(yán)重不能控制的感染;
免疫學(xué)笠現(xiàn)免疫球蛋白很低或缺如，細(xì)胞免疫功能極差，淋巴細(xì)胞減少;
不能誘發(fā)任何遲發(fā)性過敏;
脾臟、扁桃腺、闌尾或腸道中無(wú)淋巴組織，胸腺重量小于2g，且不能正常下降至前縱隔內(nèi)。
2.1.2.運(yùn)動(dòng)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：
常染色體隱性遺傳;
伴有神經(jīng)、免疫、內(nèi)分泌、肝和皮膚異常的綜合征;
進(jìn)行性的小腦共濟(jì)失調(diào)、眼結(jié)膜和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張、慢性呼吸道和肺部疾病、性腺發(fā)育不良、肝功能異常、酮性高血糖等;
大部分患者AFP升高;
不定型的體液和細(xì)胞免疫缺陷。
2.1.3.Wiskott-Aldrich綜合征：
x伴性隱性遺傳;
臨床特征為濕疹、巨核細(xì)胞性的血小板減少和容易感染;
IgM低下，IgA和IgE升高，IgG正?；蛏缘汀?/FONT>
2.1.4.免疫缺陷伴肢體短小型侏儒癥：
常染色體隱性遺傳性疾病;
臨床特點(diǎn)短肢矮小癥，毛發(fā)纖細(xì)，反復(fù)呼吸道感染;
血象中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞減少。
2.2.獲得性因素
2.2.1.感染性：多種病毒或細(xì)菌感染可發(fā)生淋巴細(xì)胞減少，如艾滋病、急性肝炎、流感、水痘、結(jié)核、傷寒、肺炎和膿毒血癥等。診斷可根據(jù)特殊的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等確診。
2.2.2.藥物性：常見的可引起淋巴細(xì)胞減少的藥物主要為免疫抑制劑(抗淋巴細(xì)胞球蛋白、糖皮質(zhì)激索等)、PUVA(補(bǔ)骨脂素和紫外線A照射)、細(xì)胞毒藥物等。本病的診斷要點(diǎn)為發(fā)病有明確的用藥史。
2.2.3.系統(tǒng)性疾病
自身免疫性疾病;如關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無(wú)力、全身性血管炎、類白塞綜合征等。診斷可根據(jù)相關(guān)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查。
腫瘤。
類肉瘤?。侯惾饬霾∮址Q結(jié)節(jié)病，是一種原因不明的累及全身多種臟器的肉芽腫病變。
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