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什么是原發(fā)性硬化性膽管炎？【西安高尚醫(yī)學(xué)影像】
什么是原發(fā)性硬化性膽管炎？原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一種特發(fā)性淤膽性疾病，以肝內(nèi)、外膽管漸進(jìn)性、慢性非細(xì)菌性炎癥的纖維狹窄、閉塞和嚴(yán)重的梗阻性黃疸為特征，可逐漸發(fā)展致膽汁性肝硬化、門靜脈高壓癥和肝功能衰竭而死亡?；颊咭话銦o膽石，亦無膽道手術(shù)史，發(fā)病年齡多數(shù)為30~50歲，男性多于女性。不少病例同時(shí)伴有潰瘍性結(jié)腸炎。少數(shù)人還伴有纖維性甲狀腺炎及后腹膜纖維化等疾病，該病有較高的惡變率。大部分患者都不是特別了解原發(fā)性硬化性膽管炎，所以今天就跟大家聊聊原發(fā)性硬化性膽管炎有什么癥狀？原發(fā)性硬化性膽管炎如何診斷？
原發(fā)性硬化性膽管炎有什么癥狀？
原發(fā)性硬化性膽管炎比較常見的癥狀有黃疸、右上腹痛、皮膚瘙癢。
原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床表現(xiàn)：
主要表現(xiàn)為黃疸，呈進(jìn)行性緩慢發(fā)展過程，黃疸可以在一定范圍內(nèi)波動(dòng)、起伏，伴有皮膚瘙癢、消瘦和精神欠佳。一般無上腹絞痛史，僅有上腹飽脹不適感，有時(shí)起病之初也可表現(xiàn)為急性腹痛，伴有間歇性不規(guī)則的發(fā)熱等膽管炎的癥狀，急性膽管炎可反復(fù)發(fā)作。后期可出現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓癥的表現(xiàn)。
原發(fā)性硬化性膽管炎患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、外科、消化內(nèi)科、肝膽外科科室進(jìn)行診斷及治療。
原發(fā)性硬化性膽管炎如何診斷？
1.診斷：
1.1.診斷要點(diǎn)：
1.1.1.病史：男性多見，發(fā)病年齡為30~50歲，常伴有潰瘍性結(jié)腸炎、胰腺炎、糖尿病，少見的有慢性纖維性甲狀腺炎(Riedel thyroiditis)、克羅恩病(Crohn's disease)或腹膜后纖維化等。
1.1.2.體征：早期可無明顯體征，隨病情進(jìn)展，可出現(xiàn)進(jìn)行性加重的黃疸及肝、脾腫大和腹水。有時(shí)因脾腫大伴有慢性溶血性貧血，晚期病人常有重度黃疸、嚴(yán)重肝功能損害和膽汁性肝硬化、門靜脈高壓的表現(xiàn)。
1.2.輔助檢查：
1.2.1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞檢查可見淋巴細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞增多，血清總膽紅素和結(jié)合膽紅素明顯升高，AIP和GGT增高，血膽汁酸增多，血清轉(zhuǎn)氨酶僅有輕度升高，血免疫球蛋白則高于正常，成年患者以IgM為主，但兒童患者卻多為IgG升高。大約有60%～80%的患者表達(dá)HLA-B8(對(duì)照為25%)，70%～75%表達(dá)HLA-DR3(對(duì)照為19%)。該病患者相當(dāng)比例并發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎(約60%)，呈進(jìn)行性病變，這些病例都可檢出抗結(jié)腸抗體，若單純潰瘍性結(jié)腸炎，該抗體的陽性率只有17%;大約有84%的患者PANCA陽性，且滴度很高，它可能與疾病的活動(dòng)有關(guān)?；颊逤IC、C3、C4、肝臟酶譜和膽紅素一般都增高，平滑肌抗體可陽性。
1.2.2.影像學(xué)檢查：ERCP和MRCP?？娠@示膽管普遍性或節(jié)段性狹窄，或節(jié)段性多處狹窄，呈鉛筆芯狀、串珠狀狹窄或枯枝樣改變，病變多發(fā)，而膽管黏膜表面光滑，可表現(xiàn)為：
受累的膽管管腔變狹窄，但表面平滑，其范圍可以是彌漫性地遍及全部肝內(nèi)、外膽管;或局限性于肝總管上段及左、右肝管的開口處;或是節(jié)段性的，如在肝外膽管或某一側(cè)的肝管;有時(shí)狹窄部亦可以是多節(jié)段性的，分布在肝內(nèi)、外膽管。
肝內(nèi)膽管分支減少，肝內(nèi)膽管僵直，呈枯樹枝樣改變。
有時(shí)肝內(nèi)膽管呈串珠狀，表示膽管勻稱性的受累。
狹窄部上方，有時(shí)可見膽管擴(kuò)張，甚至呈囊狀擴(kuò)張，內(nèi)有膽色素性結(jié)石。
從膽道造影上，原發(fā)性硬化性膽管炎的局限性或節(jié)段性類型很難同膽管癌區(qū)別。
經(jīng)皮膚肝穿刺膽管造影(PTC)可以幫助診斷;若肝內(nèi)膽管亦有硬化性改變或?qū)儆趶浡缘脑l(fā)性硬化性膽管炎，肝內(nèi)膽管不擴(kuò)張，PTC難以成功。
1.2.3.病理檢查：診斷困難時(shí)可考慮肝組組織穿刺活檢，可見到匯管區(qū)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤，主要為淋巴細(xì)胞，少有多核細(xì)胞，偶見巨噬細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞。肝臟內(nèi)小片點(diǎn)狀壞死、纖維組織形成，小膽管數(shù)量減少，膽管壁及其周圍可見慢性炎性細(xì)胞浸潤及纖維組織增生、膽管上皮細(xì)胞變?yōu)槎嘈涡约?xì)胞并漸趨消失，基底膜裂變增厚，膽管腔漸狹窄閉塞。但需注意與膽管癌相鑒別，手術(shù)中行冰凍切片時(shí)，有時(shí)很難與硬化型膽管癌區(qū)別。有少數(shù)病人在手術(shù)時(shí)原診斷為硬化性膽管炎，但術(shù)后石蠟病理切片證實(shí)為膽管癌。
1.2.4.原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚不夠統(tǒng)一，常用的標(biāo)準(zhǔn)包括以下幾項(xiàng)：
肝外膽管普遍縮窄，但膽管的外徑并不縮小，壁厚、腔小、質(zhì)硬。
膽道造影顯示膽管呈普遍性狹窄，內(nèi)徑約2~3mm。
膽總管壁呈慢性炎癥改變。
肝臟門脈區(qū)周圍淋巴細(xì)胞浸潤。
無以往膽道手術(shù)史。
肝外膽管無結(jié)石。
經(jīng)過2年以上的隨訪，證實(shí)不是硬化性膽管癌。
1.2.5.Myens標(biāo)準(zhǔn)：
間斷或持續(xù)性黃疸。
血清膽紅素、AIP、GGT升高，可伴有ALT、AST的升高。
膽道造影顯示肝內(nèi)外膽管呈串珠樣狹窄或枯枝樣改變。
無膽道結(jié)石。
無膽道手術(shù)史，無膽道先天異常。
排除膽管癌、原發(fā)性膽汁性肝硬化等疾病。
2.鑒別診斷：
2.1.繼發(fā)性硬化性膽管炎：
2.1.1.膽管手術(shù)：術(shù)中損傷膽管可引起膽管進(jìn)行性纖維化性狹窄，產(chǎn)生黃疸或膽管炎。
2.1.2.膽總管結(jié)石：常伴發(fā)黃疸、細(xì)菌感染和膽管炎。但有結(jié)石存在是其特征。
2.1.3.復(fù)發(fā)性細(xì)菌性膽管炎：常伴膽管結(jié)石的反復(fù)發(fā)作，例如患溶血性病的病人。
2.1.4.AIDS相關(guān)性膽管病(AIDS-related cholangiopathy)
2.1.5.組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis X)：一組非感染或脂質(zhì)代謝障礙引起的特發(fā)性組織細(xì)胞增生癥?？梢鹄^發(fā)性硬化性膽管炎。
2.1.6.缺血性膽管硬化：膽管因局部缺血性損傷(ischemic lesions)所致。
2.1.7.先天性膽管異常：可并發(fā)繼發(fā)性硬化性膽管炎。
2.2.非特異性膽管炎性損傷：包括與炎癥性腸病有關(guān)的膽管周圍炎(pericholangitis)。本病無膽管消失的損傷現(xiàn)象，且預(yù)后良好，以此同PSC鑒別。
2.3.硬化性膽管癌：20%~30%PSC可合并膽管癌，而膽管癌也常引起繼發(fā)性膽管炎，故兩者鑒別比較困難。重要的手段是通過膽道鏡深部活檢，或切開膽總管用條匙刮取黏膜組織冰凍切片，或膽管周圍淋巴結(jié)活檢，有助鑒別。
2.4.膽管毒性藥劑的使用：某些易損傷膽管藥劑，可引起相應(yīng)酌病變應(yīng)與PSC鑒別。如抗癌劑與5-氟脫氧尿苷(floxuridine)、甲醛溶液(formalin)、噻苯達(dá)唑(thiabendazole)等。
2.5.原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)：女性好發(fā)，AMA陽性率高。ERCP肝外膽管狹窄呈刀削狀而非念珠狀;肝活檢匯管區(qū)有肉芽腫而不見膽管周圍纖維化洋蔥皮樣損害等，可與PSC鑒別。
2.6.自身免疫性肝炎(AIH)：PSC主要侵害膽管系統(tǒng)，AIH主要侵害肝實(shí)質(zhì)。兩者在臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查各具特點(diǎn)，特別是通過組織學(xué)檢查和ERCP鑒別應(yīng)無困難。問題是，有時(shí)兩者可能共存或重疊發(fā)病，此時(shí)鑒別確有困難。通常是，AIH時(shí)ALT增高程度遠(yuǎn)比ALP增高顯著，PSC時(shí)則ALP升高明顯，ALT僅輕度或中度升高。目前國外學(xué)者認(rèn)為，對(duì)可疑AIH病人，如果經(jīng)膽管組織學(xué)或膽管造影檢查，證實(shí)膽管有異常變化者，不能輕易診斷為AIH。
以上就是關(guān)于“原發(fā)性硬化性膽管炎有什么癥狀？原發(fā)性硬化性膽管炎如何診斷？”的相關(guān)事項(xiàng)，希望可以幫到您。
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