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皮下結(jié)節(jié)、肢體腫脹警惕上皮樣肉瘤？【西安高尚醫(yī)學(xué)影像】
什么是上皮樣肉瘤？上皮樣肉瘤為緩慢生長(zhǎng)的皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)，組織來(lái)源尚不明。幾乎所有的損害均發(fā)生于四肢，一半以上發(fā)生于手或腕部。結(jié)節(jié)聚集中央處壞死而周圍呈柵狀排列。瘤細(xì)胞有兩型均有不典型胞核，腫瘤主要發(fā)生于20～40歲的青年人，2/3發(fā)生于男性。大部分患者都不是特別了解上皮樣肉瘤，所以今天就跟大家聊聊上皮樣肉瘤有什么癥狀？上皮樣肉瘤如何診斷？
上皮樣肉瘤有什么癥狀？
上皮樣肉瘤比較常見的癥狀有皮下結(jié)節(jié)、肢體腫脹。
1.好發(fā)部位：
本病好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端，尤以指屈側(cè)、手掌、前臂屈側(cè)及腕部多見，也可見于頭，頸部及陰部。
2.臨床表現(xiàn)：
初發(fā)皮損為真皮或皮下結(jié)節(jié)及斑塊，褐紅或灰黑色，中央易發(fā)生潰瘍。四肢近側(cè)皮損常沿筋膜面或血管、神經(jīng)向心性發(fā)展，臨床表現(xiàn)類似于淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫脹、疼痛及活動(dòng)障礙。
3.本病發(fā)展緩慢：
局部切除后常復(fù)發(fā)，早期有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，后期常轉(zhuǎn)移至肺?；颊卟〕毯笃陬^皮及左側(cè)肩胛部發(fā)生轉(zhuǎn)移，最終出現(xiàn)了氣胸。
上皮樣肉瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的腫瘤科、皮膚性病科、皮膚病科科室進(jìn)行診斷及治療。
上皮樣肉瘤如何診斷？
1.診斷檢查：根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
1.1.組織病理學(xué)檢查：腫瘤多位于真皮、皮下及深層組織，呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，中央常發(fā)生壞死，周邊有上皮樣細(xì)胞呈柵欄狀排列，并混有多少不等的梭形細(xì)胞，兩型細(xì)胞均可有異型改變。
1.2.免疫組化檢查：瘤細(xì)胞角蛋白，波狀纖維蛋白vimentin和上皮膜抗原可陽(yáng)性。約50%病例CD34陽(yáng)性。
2.鑒別：與本病在病理上鑒別的疾病有肉芽腫性疾病、滑膜肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、血管肉瘤及腎外惡性橫紋肌樣瘤等
2.1.肉芽腫性病變 一些壞死性肉芽腫，如結(jié)核結(jié)節(jié)、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、環(huán)狀肉芽腫等，中間有壞死，周圍有上皮樣細(xì)胞包繞，容易引起誤診。但肉芽腫之上皮樣細(xì)胞為組織細(xì)胞性，并可形成多核巨細(xì)胞，但無(wú)異型性，免疫組化表達(dá)組織細(xì)胞標(biāo)記，上皮性標(biāo)記陰性。ES細(xì)胞體積較大，胞質(zhì)嗜酸性，胞界清楚，有不同程度異型性，瘤細(xì)胞表達(dá)上皮性標(biāo)記。
2.2.滑膜肉瘤 多位于大關(guān)節(jié)附近，可有短梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞，雙向分化者常形成腺樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間可有黏液樣物質(zhì)。經(jīng)典型ES多位于四肢末端，尤其前臂和手指，部位較淺表，可形成皮膚潰瘍。免疫組化標(biāo)記的鑒別意義不大。
2.3.上皮樣血管內(nèi)皮瘤(EH) 與ES一樣，瘤細(xì)胞呈上皮樣，胞質(zhì)較豐富，但上皮樣血管內(nèi)皮瘤細(xì)胞胞質(zhì)染色較淺或嗜雙色，埋在透明樣基質(zhì)中，胞質(zhì)內(nèi)有空泡形成(微血管)，有時(shí)可見內(nèi)含紅細(xì)胞。腫瘤不形成中心有壞死的結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。20%～30%的病例瘤細(xì)胞局灶性表達(dá)CK，血管內(nèi)皮標(biāo)記如FLI1，CD31，CD34等陽(yáng)性。Billings等[12]報(bào)道7例上皮樣肉瘤樣血管內(nèi)皮瘤(ES-H)，認(rèn)為這是一種低度惡性的血管腫瘤，形態(tài)類似ES，瘤細(xì)胞有實(shí)體的片狀或巢狀的生長(zhǎng)方式，形成界限不清的結(jié)節(jié)。瘤細(xì)胞圓形或略呈梭形、多角形，胞質(zhì)嗜酸性，可見血管分化的細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)，即胞質(zhì)內(nèi)空泡或血管腔形成。瘤細(xì)胞表達(dá)CK、vimentin與血管分化標(biāo)記如CD31，F(xiàn)LI-1，但CD34陰性，而其它血管性腫瘤表達(dá)CD34(>90%),ES也表達(dá)CD34(約50%～60%)。ES-H多發(fā)生于年輕人，多累及遠(yuǎn)端肢體，但也可見于軀干，病變多為單發(fā)性，也可出現(xiàn)多灶性表現(xiàn)。可見許多方面都類似ES，關(guān)鍵區(qū)別在于血管分化的表現(xiàn)，即胞質(zhì)內(nèi)空泡和內(nèi)皮標(biāo)記。本病可復(fù)發(fā)或局部轉(zhuǎn)移，過(guò)去都視為ES，Billings等認(rèn)為應(yīng)加以區(qū)別。ES-H與普通的EH不同在于EH的空泡狀上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞常形成短條索狀或線狀，基質(zhì)含有致密軟骨樣或玻璃樣物質(zhì)。
2.4.腎外惡性橫紋肌樣瘤(EMRT)有 些ES病例，橫紋肌樣瘤細(xì)胞非常顯著，在形態(tài)學(xué)上幾乎不可能與EMRT區(qū)別。其生物學(xué)行為也像EMRT一樣。Perrone等認(rèn)為ES和EMRT具有一些組織學(xué)相似性。他們報(bào)道4例年輕婦女外陰腫瘤，其中只有1例具有經(jīng)典的ES組織學(xué)特征，其余3例符合EMRT的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，其中2例以前曾報(bào)道為ES。電鏡和免疫組化無(wú)助于區(qū)別ES和EMRT，主要因?yàn)樗麄兙哂腥舾晒餐碾婄R和免疫表型特征。其生物學(xué)行為一般為侵襲性，更符合EMRT而非經(jīng)典型ES。Perrone等認(rèn)為即使不是大多數(shù)，也有一些外陰的單純ES實(shí)際上是EMRT，其預(yù)后較差。Molenaar]根據(jù)他們對(duì)3例ES的研究，發(fā)現(xiàn)在組織學(xué)上符合深部組織的ES或軟組織的EMRT，免疫學(xué)表型符合ES，因?yàn)榱黾?xì)胞表達(dá)vimentin和上皮抗原標(biāo)志，而肌源性標(biāo)志desmin陰性;遺傳學(xué)研究提示瘤細(xì)胞具有胚胎性橫紋肌肉瘤所見的現(xiàn)象(DNA二倍體，三體性染色體)。因而認(rèn)為該腫瘤雖然免疫組織學(xué)發(fā)現(xiàn)支持上皮樣特征，但染色體發(fā)現(xiàn)提示其與橫紋肌肉瘤有關(guān)，符合橫紋肌樣瘤。
2.5.其它 由于ES鏡下表現(xiàn)的復(fù)雜性,還要注意與纖維瘤病、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤、肉瘤樣癌、上皮樣惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、黑色素瘤、橫紋肌肉瘤和未分化癌等鑒別。
以上就是關(guān)于“上皮樣肉瘤有什么癥狀？上皮樣肉瘤如何診斷？”的相關(guān)事項(xiàng)，希望可以幫到您。
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