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什么是先天性腸旋轉(zhuǎn)不良？先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是由于胚胎發(fā)育中腸管旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，即腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，從而并發(fā)腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。飲食宜清淡為主，合理搭配膳食，注意營(yíng)養(yǎng)均衡，多吃蔬果，忌辛辣刺激食物。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良有什么癥狀？

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良比較常見(jiàn)的癥狀有上腹痛、腹肌緊張、脫水、新生兒嘔吐。

　　多數(shù)發(fā)病于新生兒期的典型癥狀是：出生后有正常胎糞排出，生后3～5天出現(xiàn)間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁。十二指腸梗阻多為不完全性，發(fā)生時(shí)上腹膨隆，有時(shí)可見(jiàn)胃蠕動(dòng)波，劇烈嘔吐后即平坦萎陷。梗阻常反復(fù)發(fā)生，時(shí)輕時(shí)重。病兒有消瘦、脫水、體重下降。發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)時(shí)，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛和頻繁嘔吐。輕度扭轉(zhuǎn)可因改變體位等自動(dòng)復(fù)位緩解，如不能復(fù)位而扭轉(zhuǎn)加重，腸管壞死后出現(xiàn)全腹膨隆，滿(mǎn)腹壓痛，腹肌緊張，血便及嚴(yán)重中毒、休克等癥狀。成人腸旋轉(zhuǎn)臨床表現(xiàn)為急性梗阻癥狀、慢性腹部不適包括腹痛及間歇性梗阻癥狀。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患者可前往專(zhuān)業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、胃腸外科科室進(jìn)行診斷及治療。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良如何診斷？嚴(yán)重程度怎么判斷？

　　1.檢查：

　　1.1.X線(xiàn)檢查

　　1.1.1.腹部直立平片：新生兒可顯示胃及十二指腸擴(kuò)大或呈雙氣泡征，小腸內(nèi)含氣量減少。腸腔明顯擴(kuò)張伴階梯狀液平面提示腸管閉袢性梗阻或腸壞死可能。

　　1.1.2.鋇劑灌腸檢查：傳統(tǒng)鋇灌腸檢查顯示盲腸或結(jié)腸位置異常是本病X線(xiàn)特征。

　　腸旋轉(zhuǎn)異常Ⅰ型及Ⅱ型：盲腸位于肝下、十二指腸前、胃下方或左季肋部。有時(shí)盲腸繞過(guò)右上腹又折回停留在左季肋部。

　　腸不旋轉(zhuǎn)：全部或大部分結(jié)腸位左側(cè)腹腔內(nèi)且互相重疊。盲腸位左下腹，回腸進(jìn)入盲腸的方向自右向左行走，闌尾顯影時(shí)由盲腸右側(cè)下垂。

　　腸反向旋轉(zhuǎn)：鋇劑通過(guò)橫結(jié)腸中部時(shí)顯示鋸齒形或拉鏈狀外壓性狹窄，狹窄兩端結(jié)腸可保持正常形態(tài)或肝曲及升結(jié)腸擴(kuò)張。有時(shí)整個(gè)結(jié)腸特別冗長(zhǎng)或右半結(jié)腸游離。

　　盲腸位置正常不排除腸旋轉(zhuǎn)不良：腸旋轉(zhuǎn)不良患者有可能顯示正常位置的盲腸。這是因?yàn)槭改c空腸曲旋運(yùn)動(dòng)受挫，而回腸盲腸袢仍進(jìn)行正常旋轉(zhuǎn)，盲腸處于正常位置。另有部分病例盲腸和升結(jié)腸游離，鋇灌腸時(shí)鋇劑注入盲腸內(nèi)的重力作用使盲腸進(jìn)入右髂窩內(nèi)。發(fā)生這種情況時(shí)不應(yīng)草率診斷應(yīng)作進(jìn)一步檢查。

　　1.1.3.上消化道造影檢查：小腸旋轉(zhuǎn)不良均存在十二指腸或十二指腸空腸曲及空腸位置異常，上消化道造影更具診斷價(jià)值，新生兒宜采用碘油造影。Torres(1993)認(rèn)為上消化道造影診斷腸旋轉(zhuǎn)不良敏感率95%，確診率86%。新生兒上消化道造影還可發(fā)現(xiàn)十二指腸內(nèi)并存畸形。檢查時(shí)應(yīng)觀察造影劑或鋇劑經(jīng)過(guò)十二指腸直至全部空腸方不致漏診。造影檢查可有下列表現(xiàn)。

　　十二指腸異常：

　　十二指腸第2部或第3部顯示外壓性狹窄，鋇劑通過(guò)緩慢或潴留，胃及十二指腸第1部擴(kuò)張;

　　十二指腸第3部水平線(xiàn)及第4部消失。

　　十二指腸空腸曲移位至脊柱前方或脊柱右側(cè)：十二指腸第3部直下移行于空腸起始部，故十二指腸空腸曲消失?？漳c起始段呈螺旋狀扭曲(corkscrew)提示有小腸扭轉(zhuǎn)。

　　全部小腸位居腹腔右側(cè)。

　　1.2.B超檢查：腹部B超檢查，對(duì)腸系膜上動(dòng)靜脈進(jìn)行定位對(duì)本病具有重要診斷價(jià)值。胚胎期中腸以腸系膜上動(dòng)脈(superior mesenterica arteria，SMA)為軸心進(jìn)行正常旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。腸旋轉(zhuǎn)時(shí)動(dòng)脈位置恒定不變，而腸系膜上靜脈(superior mesenterica vena，SMV)隨中腸旋轉(zhuǎn)，在胰頭下緣水平面橫掃，顯示出正常B超聲像圖，可見(jiàn)SMA位于胰體后方、腹主動(dòng)脈前側(cè)呈圓形聲像。而SMV呈卵圓形位于SMA右前方、下腔靜脈前側(cè)。當(dāng)存在小腸旋轉(zhuǎn)不良時(shí)，B超檢查則顯示SMV不在下腔靜脈前方，而是移位至腹主動(dòng)脈前側(cè)、SMA的正前方或左前方。

　　本法由Gaines(1987)首次報(bào)道，Ahmad(1993)對(duì)19例腸旋轉(zhuǎn)不良術(shù)前進(jìn)行B超檢查，均顯示腸系膜上靜脈移位。18例SMV移位至SMA左前方，1例移位至動(dòng)脈正前方。這19例均經(jīng)手術(shù)證實(shí)，但術(shù)前常規(guī)X線(xiàn)檢查僅9例診斷為腸旋轉(zhuǎn)不良。Ahmad同時(shí)以20例消化道其他疾病為對(duì)照，全部顯示正常的SMV位置。

　　1.3.CT及MRI診斷：CT和MRI對(duì)腸系膜上血管定位意義與B超相同。Nichols和Li(1983)對(duì)3例誤診為慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT檢查，發(fā)現(xiàn)在左側(cè)腎靜脈進(jìn)入下腔靜脈水平進(jìn)行橫掃時(shí)，清楚顯示SMV旋轉(zhuǎn)至SMA左前方，稱(chēng)為腸系膜上靜脈旋轉(zhuǎn)征。這3例再行X線(xiàn)檢查也證實(shí)為腸旋轉(zhuǎn)不良。隨后Shatzkes等(1990)對(duì)其他成人病例作CT及MRI檢查得同樣結(jié)論。

 

　　2.鑒別：本病與十二指腸閉鎖或狹窄，環(huán)狀胰腺三者臨床癥狀酷似，且有并存可能，應(yīng)注意鑒別。

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