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     什么是肥大細(xì)胞增多癥？肥大細(xì)胞增多癥是一組以皮膚或其他器官內(nèi)肥大細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的疾病。是由于肥大細(xì)胞積聚于皮膚，有時(shí)積聚在身體其他部位引起的疾病。肥大細(xì)胞是一種產(chǎn)生組胺參與免疫反應(yīng)的細(xì)胞。大部分患者都不是特別了解肥大細(xì)胞增多癥，所以今天就跟大家聊聊肥大細(xì)胞增多癥有什么癥狀？肥大細(xì)胞增多癥如何診斷？

肥大細(xì)胞增多癥有什么癥狀？肥大細(xì)胞增多癥應(yīng)該看什么科室？

肥大細(xì)胞增多癥比較常見的癥狀有風(fēng)團(tuán)、結(jié)節(jié)、斑丘疹。

　　肥大細(xì)胞增多癥最常見的類型是普通型，它常局限于皮膚，特別是兒童，也可累及其他器官，如胃、腸、肝、脾、淋巴結(jié)和骨。本病較罕見的類型是與某些嚴(yán)重血液病(如急性白血病、淋巴瘤、慢性粒細(xì)胞減少癥或骨髓增生性疾病)或與某些嚴(yán)重疾病(肥大細(xì)胞白血病、復(fù)發(fā)性著色性蕁麻疹)相關(guān)。有90%的普通型和不到50%的其他類型肥大細(xì)胞增生癥患者有色素性蕁麻疹：

　　1.幼兒型：主要見于嬰兒和兒童。皮損為紅褐色小色素性斑疹或丘疹，平均0.5～1.5cm，結(jié)節(jié)和斑塊少見。可有水皰和大皰。約半數(shù)在青少年期自發(fā)消退，也可持續(xù)到成年。

　　2.成人型：成人大多數(shù)在20歲前發(fā)病，或成年才發(fā)生，損害不易消退。

　　3.損害：最多見于軀干，亦見于四肢和頭頸部，掌跖不受累。一般有25～100個(gè)損害。

　　4.Darier征陽性：用棉簽尖端摩擦斑丘疹可誘發(fā)風(fēng)團(tuán)。成年期發(fā)病者Darier征常陰性。

肥大細(xì)胞增多癥患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科科室進(jìn)行診斷及治療。

肥大細(xì)胞增多癥如何診斷？嚴(yán)重程度怎么判斷？

　　全身性肥大細(xì)胞增多癥病人有關(guān)節(jié)痛，骨痛和過敏樣癥狀。其他還有刺激H2組胺受體所致的癥狀(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道潰瘍和慢性腹瀉問題。組織活檢可見組胺含量極高，與肥大細(xì)胞聚集程度相一致。全身性肥大細(xì)胞增多癥時(shí)，尿內(nèi)組胺及其代謝產(chǎn)物含量也高，血漿內(nèi)組胺可升高。有報(bào)道血漿內(nèi)類胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2(PGD2)濃度升高。

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