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病史摘要

男性  55歲

主訴：全身皮膚黃染伴上腹部不適一月余，無發(fā)熱、腹瀉等癥狀，體重減輕。

CT平掃：胰頭部腫大，占位？胰腺炎？

腫瘤指標：Ca199  766（0～35）；CEA、AFP、Ca125均正常。

血液生化：肝吸蟲IgG抗體（+），大便蟲卵（-）；IgG、A、M等抗體、C3、4補體正常；IgG3、IgG4、胰腺淀粉酶未查。

PET/CT 全身圖

胰腺腫脹、密度均勻，代謝彌漫性不均勻增高，SUV最大值5.2  平均值4.0

【PET/CT表現(xiàn)】

（1）胰腺輕度腫脹，胰腺體尾部胰管狹窄，未見明顯占位性病變，代謝彌漫性增高。

（2）胰周（胰胃間隙）稍大淋巴結，代謝增高。

（3）全身其它部位未見明顯高代謝惡性腫瘤征象。

PET/CT診斷

自身免疫性胰腺炎，伴胰周淋巴結炎性增生。

臨床診斷

臨床實驗室檢查及術后確診自身免疫性胰腺炎。

自身免疫性胰腺炎（AIP）

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一種由自身免疫機制介導的、以胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄為特征的一種特殊類型的慢性胰腺炎，約占慢性胰腺炎的5%～6%。又稱為淋巴漿細胞硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破壞性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。常合并其他自身免疫性疾病。

臨床表現(xiàn)

?多見于50～70歲男性。

?臨床上多無明顯或僅有輕微癥狀，可有輕微腹痛，周身不適、乏力，惡心等非特異癥狀。阻塞性黃疸是其常見表現(xiàn)（40%），大多是因為胰腺頭部炎癥導致遠端膽管狹窄所致。體檢多無陽性體征。

?一般通過激素治療一個月后胰腺形態(tài)都可恢復正常。

AIP病理

胰腺內(nèi)有大量淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維組織增生，基本沿主胰管及較大/中等大小的小葉間導管分布。進而造成胰管不規(guī)則狹窄。

病變區(qū)管徑較大的小靜脈可出現(xiàn)與胰腺導管相似的病理改變，并可導致靜脈管腔閉塞。累及胰頭部的病例膽總管胰腺段可出現(xiàn)管壁增厚和管腔不同程度狹窄，但黏膜面較光整。

診斷標準

（1）影像學檢查提示主胰管彌漫性不規(guī)則狹窄（長度＞1/3主胰管）以及胰腺彌漫性腫大。

（2）實驗室檢查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗體陽性

（3）組織學檢查發(fā)現(xiàn)胰腺淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維化。

（4）激素治療有效。

診斷標準:（1）+（2）/（3）/（4）任意一條

AIP影像學表現(xiàn)

?ERCP/MRCP顯示主胰管多發(fā)不規(guī)則狹窄；膽總管胰內(nèi)段狹窄，但較光滑，近端膽管不同程度擴張。

?PET/CT：多呈彌漫性代謝增高，少數(shù)呈局灶性結節(jié)狀高代謝灶。

?CT：胰腺體積不同程度彌漫性腫大，密度減低或正常，增強掃描動脈早期強化低于正常胰腺，延遲期均勻一致強化。胰周脂肪間隙多數(shù)清晰，少數(shù)可見少量條狀異常密度或信號（輕度炎性反應）。

?常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纖維化），全身或局部淋巴結腫大、漿膜腔積液等。

?經(jīng)類固醇激素治療后，胰腺形態(tài)和實質的強化有明顯改善，多數(shù)可恢復正常。

鑒別診斷

鑒別診斷：AIP主要與急性胰腺炎和胰腺癌鑒別。

（一）AIP與急性胰腺炎鑒別

（1）相同點：

AIP和急性胰腺炎均可表現(xiàn)為腹痛及胰腺彌漫性腫大，代謝增高。

（2）不同點：

AIP腹痛等臨床癥狀輕微或無癥狀，消瘦，IgG4升高，可合并糖尿病和其他臟器自身免疫性炎癥。

急性胰腺炎則有暴飲、暴食病史，起病急，腹痛等臨床癥狀較重，體重正常，可伴發(fā)熱、白細胞及胰腺淀粉酶升高，胰腺密度多減低且伴胰周滲出明顯。

（二）AIP與胰腺癌鑒別

（1）相同點：兩者非常相似，在腹痛、體重下降、黃疸、CEA或Ca199增高水平方面無統(tǒng)計學差異。均可表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大。

（2）不同點：

胰腺癌：多輪廓不整、密度不均，可見多發(fā)或局灶性低密度占位，增強掃描為不規(guī)則單發(fā)或多發(fā)低密度乏血供腫塊，腫瘤遠端胰腺萎縮、胰管擴張及周圍血管受累，常伴灶周/遠處淋巴結轉移。

AIP:胰腺輪廓規(guī)則，體積多均勻腫大，無明顯低密度占位，無遠處轉移，增強掃描均勻一致強化，若為局灶性AIP則增強早期強化低于周圍正常胰腺組織，延遲期均勻一致強化。

（3）鑒別困難時，可結合類固醇激素實驗性治療，必要時結合血清IgG4水平做出分析。

治療

治療原則：標準治療方法是激素治療，可輔以內(nèi)鏡及手術治療。

藥物治療：局灶性AIP較彌漫性AIP復發(fā)更多，復發(fā)時可再次激素治療，也可用對激素治療無影響的免疫抑制藥物。急性期要給予進食，高熱量靜脈輸液，抗胰酶制劑治療。緩解期藥物可靜脈和口服交替使用，胰腺進行性萎縮時胰腺的外分泌功能低下，可給消化酶治療。

內(nèi)鏡治療：急性期由于胰腺炎癥末端膽管變細，膽汁流出不暢，在內(nèi)鏡下進行內(nèi)造瘺術和外造瘺術，以改善腫大的胰腺。

外科手術治療：多于胰腺結石和難治性疼痛及合并假性囊腫時進行，此外與胰腺癌鑒別困難或腫瘤形成性胰腺炎也應手術探查。

（本文系高尚醫(yī)學影像原創(chuàng)，如無許可禁止轉載；）

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