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惡性淋巴瘤概述

   惡性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是一組起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤的總稱，其主要臨床表現(xiàn)是無痛性淋巴結(jié)腫大，全身各組織器官均可受累。淋巴瘤患者在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大前或同時可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢等全身癥狀。   根據(jù)病理、臨床特點(diǎn)以及預(yù)后轉(zhuǎn)歸等將淋巴瘤分為非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）兩類。2008年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）將HL按照病理類型分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型和經(jīng)典型。NHL是一組具有較強(qiáng)異質(zhì)性的淋巴細(xì)胞異常增殖性疾病的總稱，其發(fā)病率遠(yuǎn)高于HL。根據(jù)NHL的自然病程，可以分為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)淋巴細(xì)胞起源的不同，又可分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和自然殺傷（natural killer，NK）細(xì)胞淋巴瘤。

病因
淋巴瘤是在機(jī)體內(nèi)外因素的共同作用下，不同發(fā)育階段的免疫活性細(xì)胞發(fā)生分化和增殖異常引起的疾病。淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明，其發(fā)生發(fā)展涉及遺傳、病毒及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物等理化因素及免疫狀態(tài)等諸多方面。

臨床表現(xiàn)

     臨床表現(xiàn)ML是具有相當(dāng)異質(zhì)性的一大類腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結(jié)，但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn)，使得淋巴瘤基本上屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。

（1）淋巴結(jié)腫大是淋巴瘤最常見、最典型的臨床表現(xiàn)。淋巴瘤淋巴結(jié)腫大的特點(diǎn)多為無痛性、表面光滑、活動，捫之質(zhì)韌、飽滿、均勻，早期活動，孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處，晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動，或形成潰瘍。HL大多首先侵犯表淺淋巴結(jié)，以頸部、鎖骨上、腋下淋巴結(jié)多見，而髂血管周圍、腹股溝、股三角區(qū)、滑車淋巴結(jié)少見，也可侵及縱膈、腹膜后、腸系膜等部位的深部淋巴結(jié)。HL的淋巴結(jié)受累多為連續(xù)性，依次侵及鄰近部位淋巴結(jié)。NHL首先表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)受侵者也超過一半，受侵的淋巴結(jié)部位為跳躍性的，無一定規(guī)律，結(jié)外淋巴組織或器官受侵者也較多見。
（2）韋氏環(huán)（Waldeyer’sring）病變韋氏環(huán)也稱咽淋巴環(huán)，是位于呼吸道和消化道開口部位的一個環(huán)狀淋巴組織，包括鼻咽、舌根、雙側(cè)扁桃體和軟腭等。該結(jié)構(gòu)中黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織可以起到上呼吸道和消化道的免疫防御功能。原發(fā)于頭頸部的結(jié)外淋巴瘤中，約有一半以上發(fā)生于韋氏環(huán)。原發(fā)于韋氏環(huán)的NHL中，發(fā)生于扁桃體的占40%～79%，是最常見的原發(fā)部位，其次是鼻咽部，較少見于舌根和軟腭。
（3）鼻腔病變 原發(fā)鼻腔的淋巴瘤絕大多數(shù)為NHL，主要的病理類型包括鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。
（4）心肌和心包病變 ML可侵犯心肌和心包。侵犯心包時可表現(xiàn)為心包積液，侵犯心肌時表現(xiàn)為心肌病變，可出現(xiàn)心律失常，心電圖異常等。
（5）腹部和盆腔病變 腹部和盆腔的淋巴結(jié)也是淋巴瘤常見的侵犯部位，包括腹膜后、腸系膜、髂窩等部位淋巴結(jié)。臨床上常見脾和肝腫大，脾臟是HL最常見的膈下受侵部位，60%伴有脾腫大的HL患者經(jīng)脾切除病理證實為脾受侵。有脾侵犯者可能有肝侵犯，而單獨(dú)肝侵犯者很少見。肝侵犯發(fā)生率為3%～24%，多繼發(fā)于脾侵犯。胃腸道是NHL最常見的結(jié)外受侵部位，約占全部結(jié)外淋巴瘤的50%，胃淋巴瘤早期多無癥狀，此后可出現(xiàn)消化不良，飽脹不適，上腹包塊。小腸淋巴瘤可表現(xiàn)為腹痛，腹部包塊，容易出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔、出血等急癥。
（6）皮膚病變 M L可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯，多見于NHL。ML患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn)，皮膚損害呈多形性，紅斑、水皰、糜爛等。晚期ML患者免疫功能低下，皮膚感染常經(jīng)久破潰、滲液，形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。
（7）骨髓病變 ML骨髓侵犯表現(xiàn)為骨髓受侵或合并白血病，多屬疾病晚期表現(xiàn)之一，絕大多數(shù)為NHL。
（8）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 大多數(shù)原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）在診斷時為單發(fā)病灶（約70%）及幕上病變，至疾病晚期多表現(xiàn)為廣泛的多病灶的播散。典型病灶位于腦室深部結(jié)構(gòu)內(nèi)，易累及胼胝體、基底結(jié)和丘腦等。原發(fā)于脊髓和腦脊髓罕見，但波及至此者多見。常見的臨床癥狀與其他顱內(nèi)腫瘤一樣，由于腫瘤浸潤或壓迫引起顱壓增高癥狀、顱神經(jīng)功能障礙、癲癇發(fā)作等均較常見。