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罕見病例】臨床少見的臍尿管癌

時(shí)間：2021-04-19   瀏覽量：2540

病史摘要

   男、41歲血尿查因，外院2020-11-02MRI提示:膀胱前上壁軟組織腫塊，向上生長至S1椎體水平腹直肌后方，考慮臍尿管來源惡性腫瘤可能。
  2020-11-11ECT提示：全身多發(fā)骨代謝異常，考慮多發(fā)骨轉(zhuǎn)移可能。2020.11.8甲胎蛋白AFP，癌胚抗原CEA均正常。
為求進(jìn)一步明確診斷，故來我中心行PET CT檢查。

PET/CT影像圖



臍尿管擴(kuò)張，其管壁不均勻增厚，相應(yīng)區(qū)域膀胱頂前壁見一軟組織密度塊影，呈縱向生長，形態(tài)不規(guī)則，大小約3.3x3.8x6.3cm，內(nèi)見斑點(diǎn)鈣化！

膀胱頂前壁軟組織腫塊，放射性攝取SUV Max4.5

膀胱頂前壁軟組織腫塊，放射性攝取SUV Max4.5，延時(shí)4小時(shí)SUV Max8.3

影像診斷

臍尿管區(qū)及膀胱頂前壁軟組織腫塊，代謝增高，考慮臍尿管惡性腫瘤（臍尿管癌），建議穿刺活檢。


病理報(bào)告
診斷：臍尿管癌。

臍尿管癌概述

    臍尿管癌為臨床上少見的高度惡性上皮腫瘤，1931年由Begg首次報(bào)道，占所有膀胱腫瘤的0.1%～0.7%，占原發(fā)膀胱腺癌的20%～39%。該病多發(fā)于男性，發(fā)病年齡50～60歲。由于臍尿管癌部位特殊，給早期診治帶來一定困難，極易造成漏診、誤診，從而選擇錯誤手術(shù)方式、延誤最佳治療時(shí)機(jī)，影響預(yù)后。
發(fā)病基礎(chǔ)：臍尿管為胎兒早期主要分泌器官，位于膀胱頂部和臍之間，在Retzius間隙內(nèi)經(jīng)腹橫筋膜和腹膜之間穿過，胎兒出生后逐漸退化為一條從臍部連到膀胱頂端的纖維索。臍尿管長5～6cm，分為膀胱黏膜內(nèi)段、膀胱肌層壁內(nèi)段與膀胱上段。當(dāng)臍尿管未閉鎖時(shí)其組織學(xué)結(jié)構(gòu)分為黏膜層、黏膜下結(jié)締組織層和平滑肌層。臍尿管癌多發(fā)生于未閉鎖的臍尿管，發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

病理特點(diǎn)
  
     殘存的臍尿管各段均可發(fā)生癌變，病理類型主要為黏液性腺癌和非黏液性腺癌，較少的類型還有肉瘤、移行細(xì)胞癌以及鱗狀細(xì)胞癌。正常臍尿管被覆移行上皮細(xì)胞，但臍尿管癌的組織學(xué)絕大多數(shù)是腺癌，這種病理現(xiàn)象被認(rèn)為可能是移行上皮向柱狀上皮的化生，進(jìn)而惡變；或者是腺癌直接起源于臍尿管內(nèi)殘余的含黏液島狀后腸上皮。


臨床特點(diǎn)
   本病臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生位置有關(guān)。臍尿管近段腺癌較早破潰，自臍流出黏液性或血性液體，潰爛出血有臭味，也可呈外生性乳頭樣生長。臍尿管中段或侵犯腹壁的臍尿管腫瘤可在下腹部觸及腫塊。位于臍尿管遠(yuǎn)段的腫瘤壓迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后出現(xiàn)膀胱刺激癥狀。腫瘤呈浸潤性生長，可侵犯膀胱、臍周組織等。臍尿管腫瘤以淋巴轉(zhuǎn)移為主，首先向盆腔轉(zhuǎn)移，其次為肝、肺、骨等臟器的血行轉(zhuǎn)移。


診斷標(biāo)準(zhǔn)
①腫瘤必須發(fā)生于膀胱頂部或前壁；
②腫瘤的主體位于膀胱肌壁內(nèi)而非黏膜層，與膀胱頂部正常黏膜形成分界；
③腫瘤侵犯膀胱壁、Retzuis間隙、下腹壁；
④在膀胱的其他部位無腺性膀胱炎及腸上皮化生；
⑤可見臍尿管殘留；
⑥排除其他部位原發(fā)癌，臍尿管癌的診斷即可成立。


檢查手段
   術(shù)前明確臍尿管癌診斷有重要的臨床意義，主要依靠影像學(xué)檢查。B超、CT、MR、PET/CT檢查均可發(fā)現(xiàn)膀胱前壁或頂部與腹壁間非均質(zhì)性腫塊，但PET/CT能更準(zhǔn)確反映發(fā)生在臍尿管任何部位的腫瘤，觀察腫瘤侵及的范圍、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。
影像學(xué)有以下表現(xiàn)時(shí)要懷疑本病可能：①位于膀胱頂部中軸線上軟組織腫塊，即腫塊位于臍尿管部；②腫塊主體位于膀胱外，推壓膀胱，與膀胱壁界線不清，局部膀胱壁增厚；③腫塊前緣侵及腹壁；④腫塊內(nèi)有斑點(diǎn)狀鈣化；⑤腫塊強(qiáng)化。膀胱鏡檢查對本病診斷作用有限，僅當(dāng)腫瘤侵入膀胱時(shí)，才能發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腫塊及黏膜破壞。


鑒別診斷
    當(dāng)臍尿管近段和中段癌未侵襲破壞膀胱上皮時(shí)，需與下腹部纖維瘤、纖維肉瘤等鑒別，尤其腫瘤位于下腹部膀胱頂部中軸線上，一定行CT檢查除外臍尿管癌。發(fā)生血尿后，必須與原發(fā)性膀胱腺癌鑒別。

    臍尿管癌多為膀胱頂部中軸線上的軟組織腫塊，主體位于膀胱外，推壓膀胱，對膀胱上皮的侵襲破壞為繼發(fā)性的，腫瘤局限在膀胱頂部或前壁，且腫塊一般為寬基底無蒂，常向膀胱壁全層及周圍組織浸潤，可見殘存臍尿管及其內(nèi)腫瘤，內(nèi)部結(jié)構(gòu)多表現(xiàn)為囊實(shí)性。膀胱癌一般發(fā)生于膀胱側(cè)后壁或膀胱三角區(qū)，很少發(fā)生頂壁，病變一般以向腔內(nèi)生長為主，鄰近膀胱壁可以增厚，但是很少有膀胱外生長，病變多為實(shí)性。