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病史摘要

54歲中年女性。臨床表現(xiàn)：偶咳嗽，咳少量白痰，無(wú)咯血，無(wú)發(fā)熱；雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音。血象：血常規(guī)、血?dú)夥治稣?。腫瘤標(biāo)志物：NSE 19.9↑（0-16.3），CEA、CA125、CA199、CYFRA21-1正常。

PET/CT影像圖

影像分析

右肺上葉斑片狀高密度影，部分實(shí)變，邊界清楚，未跨葉間裂；內(nèi)空氣支氣管征、蟲(chóng)蝕樣空洞、周圍暈征；放射性攝取增高，SUVmax=4.1。

影像診斷

右肺上葉后段胸膜下片塊狀高代謝病灶，考慮為肺淋巴瘤，請(qǐng)結(jié)合臨床病理。

病理報(bào)告

右肺上葉穿刺活檢：肺淋巴瘤，傾向黏膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)淋巴瘤。

粘膜相關(guān)淋巴組織（MALT）淋巴瘤概述

黏膜相關(guān)淋巴組織（MALT）淋巴瘤是一組低級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤，常表現(xiàn)為惰性臨床過(guò)程，可發(fā)生于全身任何具有黏膜的器官或組織，好發(fā)于胃腸道，其次為肺、腮腺等。正常情況下肺黏膜相關(guān)淋巴組織并不存在，但長(zhǎng)期的抗原刺激如慢性炎癥、長(zhǎng)期吸煙，自身免疫性疾病等，可引發(fā)肺MALT淋巴瘤。原發(fā)性肺淋巴瘤（PPL）是結(jié)外一種罕見(jiàn)類型，大多為非霍奇金淋巴瘤（NHL）。肺MALT淋巴瘤比較罕見(jiàn)，不到肺原發(fā)性惡性腫瘤的0.5％，好發(fā)于老年人。由于肺MALT淋巴瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無(wú)特征性，影像學(xué)不典型，極易漏診、誤診【1】。

臨床表現(xiàn)

肺MALT淋巴瘤的臨床癥狀缺乏特異性，多表現(xiàn)為咳嗽、伴或不伴咳痰、發(fā)熱、胸悶、胸痛、咯血等非特異性癥狀。37.5％～50％患者診斷時(shí)甚至沒(méi)有癥狀，常于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)【1】。

肺MALT淋巴瘤影像表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)
肺炎實(shí)變型沿支氣管血管束或胸膜下分布片狀高密度影，密度均勻，邊緣模糊，其內(nèi)常見(jiàn)充氣支氣管征或血管造影征，部分見(jiàn)支氣管擴(kuò)張，跨葉生長(zhǎng)常見(jiàn)；病理基礎(chǔ)：腫瘤細(xì)胞沿支氣管血管束及小葉間隔浸潤(rùn)生長(zhǎng)，進(jìn)而出現(xiàn)小葉間隔增厚、支氣管血管束增粗等間質(zhì)性改變，腫瘤細(xì)胞進(jìn)一步破壞肺泡壁、充盈肺泡腔，形成肺內(nèi)實(shí)變影。結(jié)節(jié)腫塊型多位于肺間質(zhì)支氣管旁或胸膜下，多為單發(fā)，呈類圓形，密度均勻，邊界多清楚、光滑，無(wú)毛刺征，部分周圍暈征，內(nèi)充氣支氣管征和＼或血管造影征；病理基礎(chǔ)：支氣管、血管周圍腫瘤細(xì)胞沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑擴(kuò)散，支氣管、血管、淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)增厚，局部形成結(jié)節(jié)或腫塊?；旌闲投喾N影像征象同時(shí)存在，CT表現(xiàn)以實(shí)變、結(jié)節(jié)腫塊為主要征象，合并網(wǎng)狀影、磨玻璃影等間質(zhì)性改變【2】。

空氣支氣管征——特征性表現(xiàn)。病灶內(nèi)見(jiàn)走形自然充氣支氣管影。病理基礎(chǔ)：腫瘤細(xì)胞沿著肺間質(zhì)和支氣管黏膜下生長(zhǎng)而支氣管壁不受侵犯，當(dāng)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)致支氣管周圍實(shí)質(zhì)破壞和肺泡塌陷時(shí)，周圍纖維組織增生牽拉而導(dǎo)致鄰近支氣管擴(kuò)張，支氣管壁無(wú)破壞。血管造影征——另一特征性表現(xiàn)。增強(qiáng)病灶中肺動(dòng)靜脈形態(tài)、走行自然，無(wú)破壞征象。病理基礎(chǔ)：腫瘤組織起源于肺間質(zhì)，腫瘤細(xì)胞沿或跨越臟器解剖結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)，不破壞或侵犯血管壁結(jié)構(gòu)，故腫瘤血管豐富，很少出現(xiàn)缺血壞死。暈征、磨玻璃影為本病的常伴征象，但無(wú)特異性，也見(jiàn)于其它疾病，常見(jiàn)于肺部真菌感染。但病理基礎(chǔ)卻不同，前者為腫瘤浸潤(rùn)周圍組織使間質(zhì)輕度增厚或氣腔不完全充盈所致，而后者為圍繞侵襲性曲菌病的出血征象【2】。

18F-FDG PET/CT能夠顯示大多類型的淋巴瘤，尤其是惡性程度較高的病理類型，但對(duì)低度惡性淋巴瘤、尤其是MALT淋巴瘤的顯示能力尚存在爭(zhēng)議。非MALT類型PPLSUV明顯高于MALT淋巴瘤，在一定程度上說(shuō)明惡性程度越高，病灶濃聚顯像劑的能力越強(qiáng)。除病理類型外，PET顯示淋巴瘤還與腫瘤的部位和大小有關(guān)。肺為含氣臟器，放射性本底低，無(wú)生理性攝取干擾，即使病灶的放射性攝取較低，也能產(chǎn)生足夠?qū)Ρ榷取７尾縈ALT淋巴瘤往往因惡性程度較低、病程較長(zhǎng)而發(fā)展成較大病灶，足以攝取較多顯像劑，產(chǎn)生放射性濃聚。此外， PET／CT檢查能夠覆蓋全身，并敏感地顯示全身其它部位有無(wú)病灶，有助于鑒別PPL和繼發(fā)性肺部淋巴瘤。值得注意的是，18F-FDG PET/CT 顯像為非特異性顯像，肺部其他病變(如肺癌、炎癥、結(jié)核等)也可產(chǎn)生放射性濃聚影，僅憑PET圖像往往無(wú)法進(jìn)行準(zhǔn)確鑒別，需密切結(jié)合PET／CT中的CT影像特征及相關(guān)臨床資料，以減少誤診【3】。盡管PPL發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但18F-FDG PET／CT表現(xiàn)具有一定特征：1.雙肺多發(fā)、多種形態(tài)病灶，右肺中葉受累常見(jiàn)；2.較大腫塊或?qū)嵶儾≡羁缛~分布，內(nèi)有充氣支氣管征；3.大多數(shù)病灶FDG放射性攝取增高。當(dāng)肺部病變具備上述影像表現(xiàn)、而臨床治療效果欠佳時(shí)，應(yīng)想到PPL，尤其MALT淋巴瘤的可能性，盡早穿刺活檢，以獲得病理學(xué)診斷【3】。

鑒別診斷

1.肺炎：發(fā)病急，臨床以咳嗽、咳痰伴發(fā)熱為主要癥狀，CT多表現(xiàn)為斑片、大片狀實(shí)變影伴充氣支氣管征，但無(wú)支氣管擴(kuò)張，抗炎治療短期可消散。

2.肺部真菌感染：主要累及免疫抑制者，CT常見(jiàn)表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、實(shí)變、磨玻璃影，常伴有空洞或空氣半月征，有助于與本病鑒別。

3.肺結(jié)核：常表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道癥狀，伴低熱盜汗、乏力等全身癥狀，好發(fā)于雙肺上葉尖后段及下葉背段，空洞、鈣化、纖維化常見(jiàn)，PPD實(shí)驗(yàn)、痰結(jié)核菌培養(yǎng)陽(yáng)性可與本病相鑒別。

4.肺癌：多呈結(jié)節(jié)或腫塊影，常見(jiàn)分葉、毛刺、偏心性空洞等征象，相應(yīng)支氣管壁破壞，管腔變窄、阻塞，可伴有阻塞性炎癥、肺不張表現(xiàn)，有助于與本病相鑒別【2】。

治療由于肺MALT淋巴瘤發(fā)病率低，尚無(wú)統(tǒng)一治療方案。目前認(rèn)為位于一側(cè)肺的局灶性病變可考慮外科手術(shù)切除或者放療。對(duì)累及雙肺或肺外組織的肺MALT淋巴瘤可考慮化療的方案。由于肺MALT淋巴瘤呈惰性臨床過(guò)程，部分患者可自行緩解。胃MALT淋巴瘤與幽門螺旋桿菌感染有關(guān)，而肺MALT淋巴瘤的尚未找到明確相關(guān)的病原微生物。但國(guó)內(nèi)外均有關(guān)于使用克拉霉素成功治療肺MALT淋巴瘤的報(bào)道心。這可能與克拉霉素可以通過(guò)下調(diào)Bcl-xL表達(dá)，誘導(dǎo)肺MAIT淋巴瘤淋巴細(xì)胞凋亡有關(guān)【1】。

作者簡(jiǎn)介

成蕾 主治醫(yī)師

原就職于湖北荊州醫(yī)院放射科，從事醫(yī)學(xué)影像工作8年，完成國(guó)家住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)，參與過(guò)肺結(jié)節(jié)MDT和肺癌早期篩查工作，曾進(jìn)修于武漢協(xié)和醫(yī)院，參加過(guò)全國(guó)放射醫(yī)師學(xué)會(huì)、省級(jí)放射學(xué)會(huì)、讀片組會(huì)和全國(guó)住培影像技能大賽等學(xué)術(shù)會(huì)議。
擅長(zhǎng)：熟悉全身PET/CT診斷，尤其對(duì)肺部、乳腺常見(jiàn)病、疑難病例有一定的臨床經(jīng)驗(yàn)和研究！

參考文獻(xiàn)

【1】張勇，施靜，黃偉，等，肺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，內(nèi)科急危重癥雜志，2020,26（3）:254-256。

【2】劉云，張曦，張松，肺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤MSCT表現(xiàn)與病理學(xué)基礎(chǔ)，中華肺部疾病雜志，2019,12（3）:281-284。

【3】冉鵬程，田嘉禾，王瑞民，等，18F-FDG PET/CT診斷原發(fā)性肺淋巴瘤，中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27（10）：2021-2024。

（本文系高尚醫(yī)學(xué)影像原創(chuàng)，如無(wú)授權(quán)禁止轉(zhuǎn)載；）