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什么是心肌病？心肌病(DDM)是一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進(jìn)行性障礙的病變。由各種不同原因(常為遺傳原因)引起，伴有心肌機械和/或心電活動障礙，常表現(xiàn)為不適當(dāng)心室肥厚或擴張，可導(dǎo)致心功能不全或心血管病死亡，該病可局限于心臟本身，亦可為全身系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)。心肌病分為兩大類，即原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病。

心肌病有什么癥狀？

心肌病比較常見的癥狀有心律失常、心臟雜音、活動后氣促。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　DCM的首發(fā)癥狀通常是活動后氣促以及易于疲乏等，這是由于心臟泵血功能障礙(心衰)所致。當(dāng)心肌病是由感染引起時，患者的首發(fā)癥狀可以是突然發(fā)熱和類流感樣癥狀。不管是何種病因，患者的心率增快，同時伴有血壓下降或正常、在大腿和腹部有液體潴留以及肺中液體淤積。由于增大的心臟引起心臟瓣膜開、閉功能障礙，故常導(dǎo)致心臟內(nèi)(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此種情況下，借助于聽診器常能聞及心臟雜音。心肌損傷和心肌的緊張或伸展常可導(dǎo)致心律失常(過快或過慢)。

       具體的常見癥狀如下：活動后氣促、易疲乏、心率增快、血壓下降、心律失常、心臟雜音。

　　1.擴張型心肌?。阂灾心耆司佣?。起病多緩慢，有時可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難?；颊叱８蟹α?。

　　2.肥厚型心肌?。嚎梢詿o癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

　　3.限制型心肌?。悍αΑ⒑粑щy和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴，嚴(yán)重者還會出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。

心肌病患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、外科、心血管內(nèi)科、心血管外科科室進(jìn)行診斷及治療。

心肌病如何診斷？

　　1.診斷檢查：這種疾病的診斷非常困難，診斷主要靠癥狀和體檢。在心電圖上有時也可表現(xiàn)出特征性的異常。超聲心動圖和磁共振可用來證實該病的診斷。如仍不能確診，可進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。在導(dǎo)管檢查中還可進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢，以獲得確實的診斷和明確病因。

　　1.1.心電圖檢查

　　擴張型心肌病：心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。

　　肥厚型心肌?。盒碾妶D常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見。

　　限制型心肌病：心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。

　　1.2.體格檢查

　　肥厚型心肌病：體檢心界可向左擴大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。

　　限制型心肌?。翰轶w心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。

　　1.3.超聲心動圖檢查

　　擴張型心肌?。菏拘呐K各腔室擴大，室間隔、左室后壁運動減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室流出道擴大。

　　肥厚型心肌?。撼曅膭訄D對本病診斷價值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動圖和心室造影檢查?？纱_診。

　　限制型心肌?。憾S超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損。

　　1.4.其它：心室造影檢查可看到肥厚型心肌病示的心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。在擴張型心肌病的檢查中，X線可看出心臟輕度擴大，部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影。

　　2.鑒別診斷：在本病的診斷中，應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別：

　　2.1.風(fēng)濕性心臟病：心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。

　　2.2.心包積液：心肌病時心臟擴大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴大則為心肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。

　　2.3.高血壓性心臟病：心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。

　　2.4.冠心病：中年以上患者，若有心臟擴大、心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。

　　2.5.先天性心臟?。憾鄶?shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。

　　2.6.繼發(fā)性心肌病：全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。

　　近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。

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