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病史摘要
4歲兒童，2018年4月因頭部外傷于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳葉占位，后行手術(shù)切除，術(shù)后當(dāng)?shù)蒯t(yī)院病理示：海綿狀血管瘤。

術(shù)后定期復(fù)查，于2020年2月當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳葉高密度結(jié)節(jié)，懷疑血管畸形？遂于2020年3月13日到高尚醫(yī)學(xué)影像診斷中心行MR檢查。

MR檢查

MR所見
右側(cè)顳葉腫瘤切除術(shù)后（具體不詳）：右側(cè)顳部骨質(zhì)不連續(xù)呈術(shù)后改變，右側(cè)顳葉術(shù)區(qū)見片狀長T1長T2信號影，F(xiàn)LAIR呈低信號；術(shù)區(qū)后方右側(cè)顳枕葉見一巨大占位性病變影，邊界欠清，大小約6.2×5.8×4.3cm（前后×左右×上下），信號不均勻，T1WI呈等稍低信號間雜少許高信號，T2WI呈高稍低混雜信號，DWI示部分病灶彌散受限，相應(yīng)ADC圖減低，磁敏感序列見部分呈極低信號，增強(qiáng)掃描可見明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近硬腦膜及小腦幕增厚并明顯強(qiáng)化；另延髓右前方及右側(cè)橋小腦角區(qū)見一不規(guī)則形異常信號影，大小約3.2×1.3×3.7cm（左右×前后×上下），呈長T1稍長T2信號，F(xiàn)LAIR呈等信號，DWI未見受限，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，鄰近腦膜明顯強(qiáng)化。鄰近腦實(shí)質(zhì)及右側(cè)顳角明顯受壓；左側(cè)大腦半球未見局灶性信號異常，中線結(jié)構(gòu)稍左移。

MR診斷
右側(cè)顳葉腫瘤切除術(shù)后：現(xiàn)術(shù)區(qū)后方右側(cè)顳枕葉及延髓右前方占位，右側(cè)顳枕部硬腦膜及小腦幕明顯強(qiáng)化，結(jié)合既往影像資料，考慮為胚胎源性惡性腫瘤，如非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（AT/RT）或原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）。

病理診斷
術(shù)后隨訪病理結(jié)果：非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤。

非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(AT/RT)
非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(AT/RT) 是一種高度惡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，臨床罕見，臨床表現(xiàn)無特異性，好發(fā)于 5 歲以下兒童，尤以 3 歲以下多見，在兒童原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤中占 1%～3%。該腫瘤體積一般較大，幕上大于幕下，有明顯的占位效應(yīng)。該腫瘤成分復(fù)雜，囊變、出血、壞死常見。因此 AT/RT信號混雜，囊性部分呈 T1WI低、T2WI高信號，增強(qiáng)后不強(qiáng)化；若瘤體出血，囊內(nèi)可見T1WI稍高信號、T2WI低信號，實(shí)性部分在 T1WI上呈混雜等、低信號，在T2WI 及 T2-FLAIR上呈混雜等高信號，增強(qiáng)掃描后大部分呈環(huán)形條帶樣明顯強(qiáng)化，中心壞死區(qū)不強(qiáng)化。另外，該腫瘤實(shí)性成分在DWI上呈高信號，說明腫瘤細(xì)胞核密集，水分子擴(kuò)散明顯受限，提示該腫瘤惡性程度高，容易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

病理特點(diǎn)：

AT/RT 是一種特殊腫瘤，成分復(fù)雜，除含有橫紋肌樣細(xì)胞外，還含有原始神經(jīng)外胚層細(xì)胞，腫瘤性上皮組織和間葉組織細(xì)胞 。該腫瘤雖然與畸胎瘤的組織發(fā)生近似，但缺乏典型畸胎瘤組織分化特點(diǎn)，在免疫組化標(biāo)記上生殖細(xì)胞標(biāo)志物全部為陰性，生物學(xué)行為也不同。1996年 Rorke 等將這種獨(dú)特腫瘤類型命名為AT/RT。

鑒別診斷

髓母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）與AT/RT 均為惡性胚胎性腫瘤，病理組織學(xué)及影像學(xué)表現(xiàn)相似，鑒別較困難。但是，髓母細(xì)胞瘤是兒童后顱窩最常見的腫瘤，占 30%～40%，平均發(fā)病年齡為 5～7 歲，而 AT/RT 多見于 3 歲以下嬰幼兒。PNET 多發(fā)生在幕上，幕上腫瘤發(fā)病年齡常大于幕下。髓母細(xì)胞瘤、PNET 與 AT/RT 的準(zhǔn)確診斷，主要依賴于病理組織學(xué)和免疫組化結(jié)果。

參考文獻(xiàn)：

（1）鄭蘭 劉鴻圣 吳慧瑩 等. 兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎樣 /橫紋肌樣瘤的磁共振成像表現(xiàn)［J］. 廣州醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào), 2017, 2(45): 41-44.

（2）苗真 王嫻靜 王剛 等. 小兒顱內(nèi)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤8例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］. 中國小兒血液與腫瘤雜志, 2017, 4(22): 88-94.

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