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【高尚病例】肺泡蛋白沉積癥
病史摘要
某先生，51歲，咳嗽、咳痰（白色）1年余，2019年09月外院CT診斷：右下葉片狀增密影。
穿刺病理：少許肺組織、纖維組織及橫紋肌組織、局灶間質(zhì)組織略增生。
纖維支氣管鏡肺泡灌洗液未發(fā)現(xiàn)抗酸菌，灌洗液病理：肺組織、肺泡腔見較多泡沫樣組織細(xì)胞聚集。
該患者曾行實(shí)驗(yàn)性抗結(jié)核治療3月，復(fù)查病灶無明顯變化，中藥治療至今，目前走路氣喘、胸悶。既往無殊，職業(yè)為辦公室職員，無粉塵接觸史。
PET/CT影像圖
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PET/CT檢查
PET/CT所見：雙肺大片實(shí)變影及磨玻璃影，部分呈地圖樣改變，累及右肺尖，部分放射性攝取輕微增高，SUVmax 1.77，其內(nèi)見多發(fā)支氣管充氣征象。
影像診斷： 雙肺大片實(shí)變影及磨玻璃影，大部分代謝不高，局部代謝輕微增高，考慮肺泡蛋白沉積癥，建議病理學(xué)檢查或肺泡灌洗物檢查。
肺泡蛋白沉積癥概述
概述及發(fā)病機(jī)制：肺泡蛋白沉積癥（PAP），又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種亞急性、進(jìn)行性呼吸功能不良疾病及罕見的彌漫性肺部疾病，其特征為PAS染色陽性的磷脂蛋白在肺泡腔內(nèi)大量聚集，可分為3種類型：原發(fā)性，繼發(fā)性和先天性。
原發(fā)性PAP是由粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗體（即自身免疫性PAP，90%以上）或涉及GM-CSF受體遺傳突變（即遺傳性PAP，約占30%）引起的GM-CSF失活造成的。
繼發(fā)性PAP主要由血液系統(tǒng)疾病、感染或吸入有毒物質(zhì)引起，使肺泡巨噬細(xì)胞數(shù)量減少或功能散失，約占4%。
先天性PAP示由正常表面活性劑生產(chǎn)所需的基因突變引起的，約占1.5%。
病理：主要是肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)有嗜酸PAS強(qiáng)陽性物質(zhì)充填，是II型肺泡細(xì)胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)磷脂與肺泡內(nèi)液體中的其他蛋白質(zhì)和免疫球蛋白的結(jié)合物，其成分為糖蛋白和磷脂。肺泡間隔及周圍結(jié)構(gòu)完整。支氣管肺泡灌洗液呈米湯樣或豆腐渣樣白色渾濁，靜置后有沉淀，是其典型特征。
影像學(xué)表現(xiàn)：HRCT上雙肺斑片影，以肺門為中心呈蝶翼狀對(duì)稱分布；病變可隨機(jī)分布在中央?yún)^(qū)、周圍區(qū)或全肺葉，病灶與正常分組織分界清楚，呈典型“地圖樣”改變；有支氣管充氣征，但表現(xiàn)為充氣支氣管細(xì)小且數(shù)量及分布稀少；“碎石路”征由彌漫性磨玻璃影及內(nèi)部網(wǎng)格樣小葉間隔增厚組成（鋪路石樣表現(xiàn)）。無空洞、蜂窩狀改變、淋巴結(jié)腫大、胸腔積液及明顯實(shí)變等。肺內(nèi)病灶累及范圍、磨玻璃密度高低與PAP患者的病情嚴(yán)重程度相關(guān)，嚴(yán)重者病灶累及全肺，同時(shí)出現(xiàn)肺內(nèi)大片實(shí)變，并見充氣支氣管征象。PAP影像學(xué)表現(xiàn)程度與臨床癥狀、體征嚴(yán)重程度不成比例，表現(xiàn)為影像改變重，臨床癥狀輕。
鑒別診斷
卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）：病變進(jìn)展迅速，較快累及全肺；多見細(xì)小空洞形成，多發(fā)生在血液病晚期、極度衰竭期、免疫缺陷患者；機(jī)遇性感染患者。
特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥：多見于兒童，臨床表現(xiàn)反復(fù)咯血、氣促、貧血；影像變化較快，2-3天可明顯吸收；患者痰中或胃液內(nèi)可見含鐵血黃素細(xì)胞；普魯士藍(lán)反應(yīng)陽性。
肺水腫：邊緣模糊斑片影，肺門周圍“蝶翼”征，多有明顯心臟增大；臨床癥狀明顯。
彌漫性肺炎：明顯發(fā)熱病史；短期抗炎治療有效果，多單側(cè)發(fā)病，以肺葉或肺段分布為主。
作者簡介
郭秀梅
核醫(yī)學(xué)科 執(zhí)業(yè)醫(yī)師
畢業(yè)于湖南中醫(yī)藥大學(xué)醫(yī)學(xué)影像專業(yè)，曾于廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院參加住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)，熟悉常見病的影像診斷，包括PET/CT，DR，CT，MRI。對(duì)疑難疾病有一定的診斷思路。熟悉CT三維后處理，包括冠脈后處理，各種血管重建，骨重建等。
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