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   什么是椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤？神經(jīng)鞘瘤起源于背側(cè)脊神經(jīng)根，呈向心性生長時亦可產(chǎn)生軟膜下浸潤，這種情形在菱形神經(jīng)纖維瘤病例中更為常見，臂叢或腰叢神經(jīng)纖維瘤可以沿著多個神經(jīng)根向中央硬膜內(nèi)侵犯生長，相反的，椎旁的施萬細(xì)胞瘤向椎管內(nèi)擴(kuò)展時通常均位于硬膜外。大約2.5%硬膜內(nèi)脊神經(jīng)鞘瘤為惡性，這些情況至少有一半發(fā)生在多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病患者中。大部分患者都不是特別了解椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，所以今天就跟大家聊聊椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤有什么癥狀？椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤如何診斷？

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤有什么癥狀？椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤應(yīng)該看什么科室？

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤比較常見的癥狀有背痛、神經(jīng)痛。

　　病程大多較長，胸段者病史最短，頸段和腰段者較長，有時病程可超過5年以上，腫瘤發(fā)生囊變或出血時呈急性過程。

　　首發(fā)癥狀最常見者為神經(jīng)根痛，其次為感覺異常和運動障礙，上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部，偶向肩部及上臂放射;頸胸段的腫瘤疼痛多位于頸后或上背部，并向一側(cè)或雙側(cè)肩部，上肢及胸部放射;上胸段的腫瘤常表現(xiàn)為背痛，放射到肩或胸部;胸段腫瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部，腹股溝及下肢，胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股溝，臂部，大腿及小腿部，腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部，臀部，會陰部和下肢。

　　以感覺異常為首發(fā)癥狀者占20%，其可分感覺過敏和減退兩類，前者表現(xiàn)為蟻行感，發(fā)麻，發(fā)冷，酸脹感，灼熱;后者大多為痛，溫及觸覺的聯(lián)合減退。

　　運動障礙為首發(fā)癥狀者占第3位，因腫瘤的部位不同，可產(chǎn)生神經(jīng)根性或束性損害致運動障礙，隨著癥狀的進(jìn)展可出現(xiàn)錐體束的功能障礙，因而癱瘓范圍和程度各不相同。

　　脊髓神經(jīng)鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現(xiàn)為疼痛，感覺異常，運動障礙和括約肌功能紊亂，感覺異常的發(fā)生率達(dá)85%左右，疼痛的發(fā)生率近80%。

　　感覺障礙一般從遠(yuǎn)端開始，逐漸向上發(fā)展，病人早期主觀感覺異常，而檢查無特殊發(fā)現(xiàn)，繼之出現(xiàn)感覺減退，最后所有感覺伴同運動功能一起喪失，圓錐馬尾部已無脊髓實質(zhì)，故感覺異常呈周圍神經(jīng)型分布，典型的是肛門和會陰部皮膚呈現(xiàn)馬鞍區(qū)麻木。

　　多數(shù)病人來院時已有不同程度的行動困難，有半數(shù)病人已有肢體癱瘓，運動障礙發(fā)現(xiàn)的時間因腫瘤部位而異，圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時才會出現(xiàn)明顯的運動障礙，胸段腫瘤較早出現(xiàn)癥狀。

　　括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀，表明脊髓部分或完全受壓。

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、腫瘤科、神經(jīng)外科科室進(jìn)行診斷及治療。

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤如何診斷？嚴(yán)重程度怎么判斷？

　　一、檢查

　　因脊髓神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于蛛網(wǎng)膜下腔，腫瘤生長較容易造成蛛網(wǎng)膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺壓頸試驗，多表現(xiàn)為不同程度蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，因蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，使腫瘤所在部位以下腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙，以及腫瘤細(xì)胞脫落，造成腦脊液蛋白含量增高，另外因腫瘤在椎管內(nèi)，一般較游離，故腰椎穿刺放出腦脊液后癥狀可以加重，這是由于椎管腔內(nèi)動力學(xué)改變腫瘤加重壓迫脊髓所致。

　　1.脊柱平片 直接征象是神經(jīng)鞘瘤鈣化斑陰影，較少見，間接征象是指腫瘤壓迫椎管及其鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生的相應(yīng)改變，包括椎弓破壞，椎弓根間距離加寬，甚至椎弓根破壞消失，椎體凹陷或椎間孔擴(kuò)大等。

　　2.脊髓造影 蛛網(wǎng)膜下腔完全梗阻率約占95%以上，典型的呈杯口狀充盈缺損。

　　3.CT與MRI CT掃描難以做出確切診斷，腫瘤在MRI T1加權(quán)圖像上呈髓外低信號瘤灶，在T2加權(quán)圖像上呈高信號瘤灶，增強(qiáng)后掃描，實體性腫瘤呈均勻強(qiáng)化，囊性腫瘤呈環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，另視腫瘤所在解剖層次不同，出現(xiàn)相應(yīng)的脊髓移位。

　　二、診斷

　　有明顯的神經(jīng)根性疼痛，運動，感覺障礙自下而上發(fā)展，腫瘤節(jié)段水平有一個皮膚過敏區(qū)，特別是存在脊髓半切綜合征，即表現(xiàn)為病變節(jié)段以下，同側(cè)上運動神經(jīng)元性運動麻痹以及觸覺，深感覺的減退，對側(cè)的痛，溫覺喪失，以及腦脊液動力學(xué)改變常引起疼痛加劇時，均提示脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤的可能，需作必要的輔助性檢查加以確診。

　　對硬膜內(nèi)腫瘤，主要的鑒別診斷是脊膜瘤，脊膜瘤常好發(fā)于胸椎部位，但發(fā)病率女性明顯高于男性，腫瘤很少生長至神經(jīng)孔，并表現(xiàn)出椎旁腫塊，對于腫瘤中心位于神經(jīng)孔或椎旁軟組織的病變，鑒別診斷應(yīng)考慮到起源于交感鏈或背根神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性擴(kuò)展等病變。

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