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病史摘要

15歲，男性，右手肌肉較對側(cè)萎縮8月余，伴右手乏力。

MRI圖像

1A-1C圖、常規(guī)仰臥位T1WI及T2WI矢狀位圖示頸椎生理曲度變直，椎體形態(tài)及信號均正常，椎間隙正常，椎管未見狹窄；1D圖、常規(guī)仰臥位T2WI橫軸位示C5-6水平硬膜外間隙未見增寬，相應(yīng)水平頸髓未見受壓。

2A-2C圖、曲頸位T1WI及T2WI矢狀位圖示C5-6水平頸髓變細(xì)明顯，后方硬脊膜向前移位，并壓迫頸髓，硬膜外間隙增寬并其內(nèi)見條索狀低信號影；2D圖、曲頸位T2WI橫軸位圖示C5-6水平椎管變窄，相應(yīng)水平頸髓形態(tài)變扁平，呈受壓改變。

影像診斷

C5-6椎體水平頸髓及曲頸位頸椎異常改變，可符合平山病表現(xiàn)。

平山病概述
平山?。℉irayama disease，HD）又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮癥，是一種脊髓型頸椎病。主要影響男性青少年，其特征是進行性遠(yuǎn)端上肢肌無力和肌萎縮，隨后幾年內(nèi)自發(fā)性停止。

該疾病于 1959 年由 Hirayama等人開始描述，然而迄今為止確切的發(fā)病機制仍不清楚。其主要臨床表現(xiàn)為不稱性的單側(cè)肢體萎縮，偶爾會出現(xiàn)對稱性，部分文獻報道右上肢發(fā)病更常見。HD起病常較隱匿，主要表現(xiàn)為遠(yuǎn)側(cè)上肢進行性肌無力和肌萎縮，常累及肌肉主要包括大小魚際肌、骨間肌、腕屈肌和伸肌、肱橈肌。肌肉萎縮主要以內(nèi)側(cè)邊緣傾斜地延伸到前臂的掌側(cè)和背側(cè)表面，表現(xiàn)為“斜坡征”?；颊咔氨酆褪植啃〖∪饷黠@無力。

HD患者上肢遠(yuǎn)端無力與下頸髓前角細(xì)胞的節(jié)段性損傷有關(guān)，慢性壓迫可能導(dǎo)致脊髓前動脈區(qū)域或脊髓前部的微循環(huán)障礙，最終導(dǎo)致缺血和前角壞死。

影像檢查

影像學(xué)常規(guī)中立位可表現(xiàn)為下頸椎和頸背交界處的脊髓萎縮變平，神經(jīng)膠質(zhì)增生區(qū)域在T2WI序列顯示為高信號，有時僅表現(xiàn)出可疑征象，需補充屈曲位掃描。HD 在屈曲 MRI 上具有特征性的成像特征。屈曲位MRI顯示，低位的頸髓向前移位，受壓變扁平，可合并萎縮，后部的硬腦膜向前移位，后硬膜外間隙增寬，形成新月形區(qū)域，并有異常信號改變及流空血管影，增強掃描硬膜外異常信號常呈明顯強化，提示其為充血的后靜脈叢可能，因為其在中立位掃描時完全消失。

平山病是一種緩慢、漸進的疾病，如果在疾病過程的早期發(fā)現(xiàn)并干預(yù)，則預(yù)后良好。因此，早期識別臨床特征，在中立位MR 成像中如有可疑發(fā)現(xiàn)，應(yīng)補充額外的頸部屈曲 MR 成像檢查以確認(rèn)診斷。

治療方法

目前，保守治療，如使用硬頸托預(yù)防頸椎屈曲，已證明可以延緩疾病的進展。手術(shù)僅適用于保守治療后仍會出現(xiàn)進展性惡化的選擇性病例，包括前路頸椎減壓手術(shù)或硬膜成形術(shù)。

作者簡介

余一凡

影像科醫(yī)師

醫(yī)學(xué)碩士，畢業(yè)于南方醫(yī)科大學(xué)，主要研究方向為骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。從事醫(yī)學(xué)影像工作3年，在南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院完成住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)。
擅長：熟悉中樞神經(jīng)系統(tǒng)及骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)疾病診斷，對相關(guān)常見病、疑難病例有一定的臨床經(jīng)驗和研究。

參考文獻

1. Gupta, Keshav et al. “Imaging in Hirayama disease.” Journal of neurosciences in rural practice vol. 7,1 (2016): 164-7.

2. Lolli, Valentina Elisabetta et al. “Flexion MRI in a case of Hirayama disease.” Radiology case reports vol. 15,9 1701-1704. 22 Jul. 2020.

3. Huang YL, Chen CJ. Hirayama disease. Neuroimaging Clin N Am. 2011 Nov;21(4):939-50, ix-x. doi: 10.1016/j.nic.2011.07.009.

4. 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院骨科, 北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科, and 《中華骨科雜志》編輯部. "平山病臨床診療規(guī)范國際指南." 中華骨科雜志 39.8(2019):452-457.

（本文系高尚醫(yī)學(xué)影像原創(chuàng)，如無授權(quán)禁止轉(zhuǎn)載；）