什么是胰腺內(nèi)分泌腫瘤?【西安高尚醫(yī)學(xué)影像】
什么是胰腺內(nèi)分泌腫瘤?胰腺內(nèi)分泌腫瘤(pancreaticenldocrinetumor,PET)是指胰腺內(nèi)分秘細胞以及胰腺內(nèi)肽能神經(jīng)元瘤,變后所形成的一類在臨床、生化都頗具特色的腫瘤。因各種PET分泌的激素不同,所引起的臨床表現(xiàn)不一。根據(jù)細胞來源原位PET共有5種:胰島素瘤、胰高血糖素瘤、生長抑素瘤、胰多肽神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、胰腺類癌;其余由未知細胞分泌激素的則稱為異位胰腺內(nèi)分泌瘤,如胰腺胃泌素瘤、胰腺血管活性腸肽瘤等。胰島素瘤和胃泌素瘤是其中最為常見的腫瘤。從整體上看,胰腺內(nèi)分泌腫瘤是一少見病,發(fā)病率西方國家報告低于1/10萬入口,尸檢資料發(fā)現(xiàn)率為0.5%~1.5%。大部分患者都不是特別了解胰腺內(nèi)分泌腫瘤,所以今天就跟大家聊聊胰腺內(nèi)分泌腫瘤有什么癥狀?胰腺內(nèi)分泌腫瘤如何診斷?
胰腺內(nèi)分泌腫瘤有什么癥狀?
胰腺內(nèi)分泌腫瘤比較常見的癥狀有頭痛、持續(xù)性頭暈、腹痛、癲癇樣發(fā)作、低血壓、乏力、水樣腹瀉、體重減輕、瘤塊壓迫。
絕大部分內(nèi)分泌腫瘤并不引起明顯的臨床癥狀,僅有20%左右的腫瘤因分泌過量的激素在臨床上顯示出不同的綜合征。各類PET具有一些共同的特點:①均屬于 APUD系統(tǒng),并具有APUD細胞產(chǎn)生肽及胺的特點;②都具有類似的病理特點;③除胰島素瘤外,多數(shù)胰島細胞的惡性率高。但各類PET。均生長緩慢,病程較長,在治療上有一些共同特性;④用一般的診斷指標如細胞的異型性及浸潤性不足以鑒別PET的良惡性,臨床上判斷其是否為良惡性主要依靠有無遠處及臨近器官的轉(zhuǎn)移。根據(jù)是是否從中分泌出過多的激素可將PET分為功能性與非功能性。能從病人的血、尿等體液中檢測到活性激素產(chǎn)物及存在典型臨床癥狀的腫瘤稱為功能性內(nèi)分泌腫瘤,功能性內(nèi)分泌腫瘤多根據(jù)腫瘤分泌的激素命名;而將無明確激素產(chǎn)生及無激素介導(dǎo)的臨床綜合征的腫瘤稱為非功能性腫瘤。近年來通過對無功能胰島細胞的研究發(fā)現(xiàn)其中不少可分泌大量胰多肽,因此雖尤臨床癥狀,但細胞是有功能的,故屬胰多肽瘤。
胰腺內(nèi)分泌腫瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、腫瘤科、肝膽外科科室進行診斷及治療。
胰腺內(nèi)分泌腫瘤如何診斷?
1.診斷:各種內(nèi)分泌腫瘤所致的典型癥狀在許多書中已有詳述,并為廣大臨床醫(yī)生所熟悉,在此不作贅述。我們想強調(diào)的是:要提高對胰腺內(nèi)分泌腫瘤的警惕性,從不典型的癥狀中抓住線索,及早診斷。例如,隨著H2受體阻斷劑及H+-K+-ATP酶的應(yīng)用,卓-艾氏綜合征的表現(xiàn)可能變得不夠典型,但又得不到充分的控制,未收到預(yù)期的效果。這時,就要考慮是否有內(nèi)分泌腫瘤存在的可能。一般來講,有下列臨床癥狀時,應(yīng)對病人講行相關(guān)的詳細檢查。通過相應(yīng)的生化檢查及激素測定,一般可對內(nèi)分泌腫瘤作出定性診斷。但需要提及的是:
1.1.有些內(nèi)分泌腫瘤可“間斷性”地分泌激素,使血液中激素水平有時在正常范圍內(nèi)。因此,應(yīng)多次采血作相應(yīng)檢查。
1.2.對高度懷疑的病人應(yīng)加用激發(fā)試驗和抑制試驗,以增加診斷的可靠性。
1.3.有條件的醫(yī)院應(yīng)在采血時,作血漿中多種消化道激素的放免測定,以提高診斷率。此外,因多數(shù)腫瘤均伴有胰多肽濃度的升高,近來,已被一些醫(yī)院將其作為首選的腫瘤篩選檢查項目。
血漿中激素濃度的變化除對腫瘤的定性診斷具有極為重要的意義外,尚可對腫瘤性質(zhì)的判定提供線索。如血中多種激素濃度升高,特別是異位激素濃度升高,常提示腫瘤為惡性。促胃液素瘤的病人如血中G17(小胃液素)/G34(大胃液素)的比值升高,則提示已發(fā)生了轉(zhuǎn)移。
2.定位診斷:已作出定性診斷的病人,則需要進一步作出定位診斷。定位診斷包括如下三個方面:
2.1.胰內(nèi)腫瘤的部位及數(shù)目。
2.2.轉(zhuǎn)移性腫瘤的部位及數(shù)目。
2.3.胰外原發(fā)性腫瘤的部位及數(shù)目。
3.檢查方法:
3.1.B超與CT檢查:為首選的檢查方法。但對于腫瘤直徑在lcm以下者診斷率很低。超聲內(nèi)窺鏡可提高胰頭部小腫瘤的診斷率。選擇性血管插管注射造影劑同時行CT檢查,亦可檢出一些難以發(fā)現(xiàn)的腫瘤。
3.2.ERCP檢查:其意又為:
3.2.1.發(fā)現(xiàn)十二指腸的異位腫瘤,如促胃液素瘤。近年的文獻顯示33%~38%的促胃液素瘤位于十二指腸,其中以二、三段多見。
3.2.2.可行胃竇部黏膜活檢,行G細胞的定量,以除外假性促胃液素瘤。
3.2.3.對上腹部巨大腫物的定位,如發(fā)現(xiàn)胰管外壓性移位,則提示腫物來源于胰腺。
3.2.4.了解腫物與胰管的關(guān)系,以提高手術(shù)安全性,減少胰瘺的發(fā)生率。
3.3.選擇性血管造影及選擇性動脈促胰泌素注射試驗:多數(shù)胰腺內(nèi)分泌腫瘤血管豐富,選擇性血管造影可顯示腫瘤陰影,其陽性率可達80%以上。近年來,有人行選擇性動脈插管后注射促胰泌素,然后從肝靜脈采血,測定注藥前后激素濃度的變化,用于促胃液素瘤的診斷。認為是一種簡便,敏感的定性及定位方法。
3.4.經(jīng)皮經(jīng)肝、門脾靜脈插管取血測定激素(PTPCS):根據(jù)激素出現(xiàn)峰值的位置,可推斷腫瘤所處的部位,并可發(fā)現(xiàn)多發(fā)及增生的病變。
4.輔助檢查:經(jīng)過上述檢查,仍有部分腫瘤不能確定其正確的部位,需要手術(shù)探查定位。開腹后,除一般性探查外,須將胰腺充分游離,必要時將脾及胰尾完全游離,托到腹腔外,使胰頭、體、尾均可握在術(shù)者手中,仔細捫診,并應(yīng)特別注意鉤突部的探查。位于胰腺實質(zhì)內(nèi)的小腫瘤,常可捫及一硬結(jié),術(shù)中尚可輔助以下檢查方法:
4.1.術(shù)中B超:可發(fā)現(xiàn)一些難以捫及、深在胰腺實質(zhì)內(nèi)的腫瘤及胰內(nèi)多發(fā)病變,尚可顯示胰管及附近的重要結(jié)構(gòu),如門靜脈,使其免受損傷。通過仔細的捫診及術(shù)中B超檢查,可發(fā)現(xiàn)絕大部分的隱匿性腫瘤。
4.2.細針穿刺細胞學(xué)檢查:對發(fā)現(xiàn)的局限性可疑病灶,可行細針穿刺細胞學(xué)檢查。鏡下如發(fā)現(xiàn)大量的內(nèi)分泌細胞,則可確定診斷。
4.3.術(shù)中脾門靜脈穿刺,快速測定激素:根據(jù)峰值出現(xiàn)的部位,推斷腫瘤的位置。
對胰內(nèi)未發(fā)現(xiàn)局限性病灶者,可于胰體下緣和胰尾分別切取少量胰腺組織送病理檢查,以確定是否為胰島細胞增生。此外,尚應(yīng)對異位腫瘤常見的部位進行探查,如胰島素瘤:十二指腸、胰周圍,促胃液素瘤:十二指腸、膽囊、胃、空腸、大網(wǎng)膜;胰高血糖素瘤:十二指腸、腎等。對于懷疑十二指腸異位腫瘤者,可插入纖維十二指腸鏡,通過內(nèi)窺鏡的光源,可發(fā)現(xiàn)腸壁內(nèi)的微小病灶。
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