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什么是眼眶血管外皮瘤？血管外皮瘤是來源于毛細血管外皮的一種腫瘤，其特征為梭形瘤細胞之外圍以網(wǎng)狀纖維排列在襯有單層內(nèi)皮細胞的血管腔周圍。此腫瘤比較少見，好發(fā)于深層組織，如腹膜后、縱隔和下肢等處，發(fā)生于眶者較少見。國內(nèi)多為個例或少數(shù)病例報道。大部分患者都不是特別了解眼眶血管外皮瘤，所以今天就跟大家聊聊眼眶血管外皮瘤有什么癥狀？眼眶血管外皮瘤如何診斷？

眼眶血管外皮瘤有什么癥狀？

眼眶血管外皮瘤比較常見的癥狀有屈光不正、眼球突出、視網(wǎng)膜水腫。

　　1.眼眶血管外皮瘤：癥狀和體征與病變性質(zhì)和位置有關(guān)。一般而言，發(fā)生眶前部者癥狀和體征較輕，位于眶后部或惡性者癥狀和體征較為明顯。

　　1.1.位于前部的腫瘤多發(fā)生于眶上部，可捫及腫物，中等硬度，表面光滑，可移動，無壓痛。因腫瘤供血豐富，血管之間常有吻合，滋養(yǎng)動脈和導(dǎo)出靜脈粗大，因而可見腫瘤表面血管迂曲擴張。接近于皮膚時局部可透見紫紅色。

　　1.2.腫瘤位于眶中、后段，主要的癥狀和體征為眼球突出，視力減退和眼球運動障礙。眼球突出多為漸進性、軸性突出。如腫瘤偏于一側(cè)，則除去眼球向前方突出之外，還向腫瘤對側(cè)移位。眼球周圍雖捫不到腫瘤，但眶內(nèi)壓力較高，眼球不能納入眶內(nèi)。視力減退多在0.5以下。這是由于腫瘤位于眶尖，壓迫視神經(jīng)，使之水腫、萎縮，或壓迫眼球引起屈光不正，視網(wǎng)膜水腫、變性，視力完全喪失者少見。眼球運動受限也常發(fā)生，向一側(cè)或多個方向運動不足。眼底可見視盤水腫或萎縮，一般發(fā)生于眶尖部引起原發(fā)性視盤萎縮，壓迫前段視神經(jīng)，引起視盤水腫。直接壓迫眼球局部，眼底可見變平或扁平前隆，視網(wǎng)膜水腫或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜皺褶。

　　2.良性血管外皮瘤：癥狀和體征較輕，而惡性者較重。有作者1994年報告一例10歲惡性血管外皮細胞瘤兒童，病程僅1個月，視力從1.5下降至0.06，眼瞼高度水腫，球結(jié)膜水腫充血。眼底檢查：視盤色紅，靜脈高度迂曲，眼球向各方向運動均受限，眼球突出度，患側(cè)多健側(cè)11mm，1天之后視力完全喪失。

眼眶血管外皮瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的五官科、腫瘤科、眼科科室進行診斷及治療。

眼眶血管外皮瘤如何診斷？

　　1.檢查：

　　1.1.病理學(xué)檢查：因血管外皮瘤易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，在臨床上一般認為屬于惡性腫瘤，但從病理學(xué)角度仍可分為良性、邊緣性和惡性3類。

　　腫瘤巨檢多呈粉紅色至紫紅色，與海綿狀血管瘤相似，質(zhì)軟，有彈性。良性者常被有完整或不完整包膜，惡性血管外皮瘤呈浸潤性，在手術(shù)時發(fā)現(xiàn)與周圍結(jié)構(gòu)邊界不清。腫瘤內(nèi)血管豐富，許多血管分支呈“鹿角”樣。約1/3區(qū)域為血管竇間隙，一半?yún)^(qū)域為實體性與竇間隙混合，只有小部分為實體性。血管內(nèi)襯內(nèi)皮細胞，附于網(wǎng)狀纖維及膠原纖維的基底膜上?；啄ひ酝鉃槊芗牧黾毎瑘A形或橢圓形，邊界不清，含中等量胞質(zhì)。核膜清楚，核仁小，可見核分裂。Croxatto和Font稱網(wǎng)狀纖維染色有助于本病診斷。本腫瘤網(wǎng)狀纖維豐富，自血管壁向外放射形成網(wǎng)狀，瘤細胞位于網(wǎng)眼內(nèi)。每個標本的網(wǎng)狀纖維含量不等，偶見黏液樣變性灶。核分裂像的多少可作為分辨腫瘤性質(zhì)的主要根據(jù)，在40個高倍視野中發(fā)現(xiàn)4個或少于4個核分裂細胞，為良性血管外皮瘤，約有50%標本屬于此類。15%標本輕度間變，核分裂增多，每40個高倍視野平均發(fā)現(xiàn)核分裂細胞14個，為良、惡性邊界性病變。1/3為惡性，細胞異形性，40個高倍視野能平均發(fā)現(xiàn)35個核分裂像瘤細胞。病變內(nèi)血管腔小，細胞豐富，常有壞死和出血區(qū)。在鏡下雖然能分出良、邊界和惡性3類，但這并不能說明預(yù)后，良性血管外皮瘤也可有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移死亡。

　　電鏡下可見血管外皮細胞圍繞在襯有內(nèi)皮細胞的血管腔周圍，胞質(zhì)淡，核圓或橢圓。胞質(zhì)內(nèi)細胞器稀少，并有一些延長的細胞器突起。血管外皮細胞瘤屬于軟組織腫瘤，來源于間葉細胞，免疫組織化學(xué)染色有助于和其他血管性新生物鑒別。血管外皮細胞對肌動蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)陽性染色。

　　1.2.超聲探查：B型超聲可顯示腫瘤輪廓和聲學(xué)特性，一般良性血管外皮瘤顯示為圓形或橢圓形，邊界清楚(圖4)。惡性血管外皮細胞瘤形狀不規(guī)則，呈現(xiàn)浸潤性邊緣，即界限不清或不圓滑。腫瘤內(nèi)回聲多少、強度和分布取決于病變的組織結(jié)構(gòu)。病變內(nèi)血管竇腔較多者，則內(nèi)回聲多而強，類似海綿狀血管瘤，但回聲光點分布不均勻。腫瘤被壓迫后可變形，這也說明含血管較多。含血管較少，以成片瘤細胞為主的腫瘤內(nèi)回聲則少，甚至有區(qū)域缺乏回聲。對于結(jié)構(gòu)不一致的腫瘤必須全面檢查才能形成正確概念。彩色多普勒超聲顯示豐富彩色血流，脈沖多普勒發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)血管多為動脈頻譜，且流動較速。海綿狀血管瘤、靜脈性血管瘤因血流緩慢，缺乏彩色血流，頻譜圖也是靜脈波形即血流波平行于基線，以此可與血管外皮細胞瘤鑒別。

　　1.3.X線檢查：X線片可見眶密度增高，病程較久、長期眶內(nèi)壓增高病例，非特異性眶腔擴大。血管造影特別是DSA對診斷有意義，因為腫瘤供血豐富，血管間有短路，除發(fā)現(xiàn)眼動脈移位之外，腫瘤內(nèi)有較多的造影劑。在動脈期可顯示病變輪廓及細小的血管網(wǎng)，這種造影圖像一直存留在靜脈后期。如瘤內(nèi)血管較少，以實體為主要結(jié)構(gòu)，血管造影價值不大。

　　1.4.CT掃描：CT顯示腫瘤為高密度塊影，位于肌肉圓錐內(nèi)或外，類圓形或形狀不規(guī)則，邊界清楚，內(nèi)密度均勻。CT值+30～+67HU，平均+50HU。注射造影劑后有明顯強化，CT值可達138HU。如此高的增強值在其他腫瘤少見。這一方面說明腫瘤內(nèi)血管豐富，血流內(nèi)存留的造影劑較多;另方面由于血-組織屏障破壞，造影劑自血管內(nèi)滲出較多。惡性血管外皮細胞瘤除形狀不規(guī)則、高度強化之外，尚可侵蝕眶壁。

　　1.5.MRI：磁共振成像如同CT，可清楚的顯示病變的位置、形狀和邊界，在分辨腫瘤與視神經(jīng)和眼外肌的關(guān)系方面優(yōu)于CT掃描。

　　2.診斷：血管外皮細胞瘤的臨床表現(xiàn)與一般眶內(nèi)良性或惡性腫瘤類同缺乏特異性。眶前部腫瘤雖可捫及紫紅色彈性腫物但和海綿狀血管瘤難于鑒別。影像學(xué)診斷有一定幫助。血管外皮細胞瘤最后診斷依靠活體組織檢查，HE染色鑒別診斷有困難時網(wǎng)狀纖維染色有助于診斷。

　　3.鑒別：與海綿狀血管瘤可借助影像學(xué)表現(xiàn)加以鑒別，最后的鑒別要依賴病理學(xué)檢查結(jié)果。

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