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什么是脊髓空洞癥？脊髓空洞癥(syringomyelia)是緩慢進(jìn)行的脊髓變性疾病，因多種原因?qū)е录顾柚醒牍芨浇鼌^(qū)域發(fā)生病變，病變多位于頸、胸髓，也可累及延髓。脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生或并發(fā)。病變累及延髓稱為延髓空洞癥。此類癥狀和體征也可以由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如脊髓內(nèi)腫瘤、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、梗死(脊髓軟化)、脊髓內(nèi)出血和其他少見的脊髓外腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎和頸段脊髓壞死性脊髓炎所引起，稱癥狀或繼發(fā)性脊髓空洞癥。

脊髓空洞癥有什么癥狀？

脊髓空洞癥比較常見的癥狀有麻痹、眩暈、吞咽困難、弓形足、震顫、肌無力、瞳孔異常。

　　脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)：

　　脊髓空洞癥發(fā)病年齡20～40歲，偶見兒童和老年人患此病。男性多于女性，男女之比為3：2，曾有家族史報告。起病隱匿，進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)，頸下段和上胸段病變多見，延髓空洞多不對稱，故癥狀和體征通常為單側(cè)性。

脊髓空洞癥如何診斷？

　　1.診斷：由于脊髓空洞癥主要臨床表現(xiàn)是受損節(jié)段的分離性感覺障礙、肌肉麻痹、萎縮和皮膚營養(yǎng)障礙以及受損平面以下長錐體束征，臨床上診斷除了根據(jù)臨床表現(xiàn)外，尚需結(jié)合一些輔助檢查以確定診斷，但神經(jīng)功能的損害程度卻決定于空洞的大小、部位和神經(jīng)膠質(zhì)增生的范圍。

　　1.1.臨床表現(xiàn)

　　1.1.1.成年期發(fā)病，常有其他先天性病變的存在，顱頸交界處畸形，脊髓蛛網(wǎng)膜粘連等。

　　1.1.2.節(jié)段性分布的分離性感覺障礙，即痛溫覺消失，觸覺和振動覺存在。

　　1.1.3.下運(yùn)動神經(jīng)元障礙。主要表現(xiàn)為手部及上肢肌肉、肩胛肌等萎縮。腱反射及肌張力減退。

　　1.1.4.相應(yīng)節(jié)段自主神經(jīng)與營養(yǎng)障礙如皮膚營養(yǎng)障礙、出汗功能障礙及Homer癥等。

　　1.2.輔助檢查

　　1.2.1.實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊髓液常規(guī)及動力學(xué)檢查無特征性改變，空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。

　　1.2.2.影像學(xué)檢查：MRI對本病診斷價值較高，可清晰顯示空洞的部位、形態(tài)、長度范圍。空洞顯示為長T1、長T2信號?？斩炊嘞抻诩顾柘骂i段，可延伸至脊髓全長，在不同節(jié)段截面積大小不一，形狀亦可以不規(guī)則，在頸髓的頸膨大處達(dá)最大程度?？斩床课坏募顾柰庥^可正常，或呈梭形膨大，或較正常部位萎縮?？斩辞粌?nèi)充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成。最初空洞局限于后角基底或髓前連合，囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì)，使相應(yīng)神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失，有時脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣，神經(jīng)組織退變消失?？斩聪蛏峡缮煅又裂铀?。

　　1.2.3.其他輔助檢查：方法尚有脊柱平片、脊髓空氣造影和放射性核索脊髓腔掃描等。

　　1.3.診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1.3.1.典型進(jìn)行性節(jié)段性感覺和運(yùn)動障礙。

　　1.3.2.MRI或CT提示脊髓空洞表現(xiàn)。

　　1.3.3.合并其他先天性發(fā)育異常。

　　2.鑒別診斷：

　　2.1.脊髓內(nèi)腫瘤進(jìn)展較快，初期雖無囊性變，也可有節(jié)段性感覺分離，病變節(jié)段短，但隨腫瘤長大而出現(xiàn)橫貫性脊髓損害的癥狀，如痙攣性截癱或四肢癱，損害平面以下深淺感覺均減弱或消失，膀胱功能障礙出現(xiàn)早等，且椎管有不同程度阻塞，奎根試驗(yàn)陽性。腦脊液蛋白含量增多。脊髓造影或脊髓CT掃描或脊髓MRI檢查可資鑒別。

　　2.2.腦干腫瘤延髓空洞癥需與腦干腫瘤鑒別。腦干腫瘤好發(fā)于5～15歲兒童，病程較短，開始常為腦橋下段而非延髓癥狀，臨床表現(xiàn)為外展、三叉神經(jīng)麻痹，眼球不能向上下左右凝視，且有眼球震顫等，其后隨腫瘤長大而有更多的腦神經(jīng)麻痹及交叉性癱瘓。如雙側(cè)腦干腫瘤則出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)麻痹及四肢癱。疾病后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高等，可與延髓空洞癥相鑒別。

　　2.3.脊髓型頸椎病脊髓空洞癥早期有雙手內(nèi)在肌萎縮，無力，痛溫覺障礙，以后下肢可有上運(yùn)動神經(jīng)元輕癱與脊髓型頸椎病需認(rèn)真鑒別，尤其在成年人，如僅僅行X線平片檢查，多有頸椎關(guān)節(jié)病征故更易混淆。脊髓空洞癥常有節(jié)段性分離性感覺障礙，手及上肢肌萎縮范圍廣，神經(jīng)營養(yǎng)障礙多比頸椎病重，行MRI可明確診斷。

　　2.4.運(yùn)動神經(jīng)元病雖可引起肌萎縮，肌束顫動，錐體束征及延髓麻痹，但不引起感覺障礙，極易區(qū)別。

　　2.5.肌萎縮側(cè)索硬化癥多中年起病，為上、下運(yùn)動神經(jīng)元同時受累，不引起感覺異常或感覺缺失。

　　2.6.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)結(jié)核脊髓空洞癥所致的關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變往往無痛，這足區(qū)別于其他病因造成的關(guān)節(jié)病變的主要特點(diǎn)。

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