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什么是先天性二尖瓣關(guān)閉不全？先天性二尖瓣關(guān)閉不全是由于瓣環(huán)、瓣葉、腱索、乳頭肌先天性發(fā)育異常而導(dǎo)致的二尖瓣反流。

先天性二尖瓣關(guān)閉不全有什么癥狀？

先天性二尖瓣關(guān)閉不全比較常見的癥狀有心悸、呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓。

　　臨床表現(xiàn)：

　　1.癥狀：

　　兒童對二尖瓣關(guān)閉不全這一病理改變有很強(qiáng)的耐受性，二尖瓣輕至中度關(guān)閉不全患兒可長期無癥狀，直到20～30歲時(shí)。二尖瓣重度關(guān)閉不全者可出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩甚至停滯、呼吸急促癥狀。一旦形成肺動(dòng)脈高壓，患者將出現(xiàn)心悸、活動(dòng)后呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐力減低癥狀。

　　2.體格檢查：

　　呼吸頻率、心率增快，心尖搏動(dòng)向左下方移位。在疾病發(fā)展進(jìn)程的中晚期，可出現(xiàn)一個(gè)心動(dòng)周期心臟雙搏動(dòng)現(xiàn)象。心臟叩診顯示心臟濁音界擴(kuò)大。心尖部聽診可聞及典型的收縮期高調(diào)、吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo);第一心音減弱，第二心音分裂。在重度二尖瓣關(guān)閉不全患者，心尖部可聽到第三心音。

先天性二尖瓣關(guān)閉不全患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、外科、心血管內(nèi)科、心胸外科科室進(jìn)行診斷及治療。

先天性二尖瓣關(guān)閉不全如何診斷？

　　診斷檢查：

　　一、檢查

　　有上述臨床表現(xiàn)，疑為本病的患者，需進(jìn)行下列檢查。

　　1.心電圖 可顯示P波增大、雙峰，左室高電壓，當(dāng)肺動(dòng)脈高壓發(fā)生后可出現(xiàn)右室肥厚波型。心房顫動(dòng)波形在兒童很少見。

　　2.胸部X線平片 左心房、左心室明顯增大，主動(dòng)脈結(jié)細(xì)小，肺紋理增多，肺淤血，有肺水腫時(shí)可見KerleyB線存在。

　　3.超聲心動(dòng)圖 是確診本病所必須的輔助檢查?？梢源_定瓣膜反流的程度，進(jìn)行定性、定量分析?；究梢宰龀霾∫?qū)W診斷?？梢姸獍觊_放和關(guān)閉波峰明顯增高，舒張期波變得陡直。二維超聲心動(dòng)圖檢查較為準(zhǔn)確，應(yīng)作為常規(guī)檢查。

　　4.心導(dǎo)管檢查和左心室選擇性造影 心導(dǎo)管檢查示左心房壓力增高，V波高大，肺動(dòng)脈壓力亦增高。左心室造影可清楚顯示二尖瓣反流的情況，同時(shí)可確定其他畸形。

　　5.磁共振成像(MR1)和CT掃描 一般不需要此項(xiàng)檢查，除非要明確瓣下結(jié)構(gòu)的畸形改變。不適合嬰兒期的患者。

 

　　二、診斷

　　通過詢問病史、了解癥狀及體格檢查后，可以做出初步診斷;確診需經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查。超聲心動(dòng)圖檢查不僅可以判斷病情的輕重程度，還可以明確合并的心內(nèi)畸形。

　　三、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1.輕癥可無癥狀，病變加重時(shí)可出現(xiàn)乏力、心悸、勞力性呼吸困難及急性肺水腫等。

　　2.心尖搏動(dòng)范圍增大，有抬舉樣搏動(dòng)，心尖部第一心音降低，可聞高調(diào)吹風(fēng)樣全收縮期雜音，常向左腋下傳導(dǎo)，于呼氣時(shí)增強(qiáng)。重癥者心尖部有增強(qiáng)的第三心音及短促的舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)多有第二心音明顯分裂。

　　3.X線檢查 發(fā)現(xiàn)左心室、左心房增大及肺淤血征象。

　　4.心電圖 可有左心房、左心室增大及電軸左偏。

　　5.超聲心動(dòng)圖 示左心室內(nèi)徑增大，室間隔與左心室后壁活動(dòng)幅度增加，左心房可見增大，有時(shí)二尖瓣呈單峰波。

　　鑒別診斷：

　　二尖瓣脫垂

　　二尖瓣脫垂時(shí)，超聲心動(dòng)圖檢查(后葉脫垂時(shí)，CD段呈“吊床樣”改變，左心房后壁可見脫垂后葉回聲;前葉脫垂時(shí)，二尖瓣前葉活動(dòng)曲線幅度明顯增加，左心房內(nèi)可見脫垂前葉回聲)可與本病鑒別。

　　冠狀動(dòng)脈畸形

　　冠狀動(dòng)脈在發(fā)育過程中，在數(shù)目、起源、行徑等方面可出現(xiàn)變異，導(dǎo)致畸形發(fā)生。先天性冠狀動(dòng)脈畸形種類很多。其中有些畸形僅為解剖上的變異，毋需矯治。而有些則有重要的臨床意義，需及時(shí)手術(shù)。需要手術(shù)治療的冠狀動(dòng)脈畸形，主要有冠狀動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈瘤等。

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