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腺樣囊性癌一例【西安高尚病例】
病史摘要
女，69歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)口底腫物1月余，局部腫脹，無(wú)紅熱痛。
MR影像圖
MR平掃+增強(qiáng)：左側(cè)口底部下頜骨周圍見大小約3.4cmX3.3cmX3.3cm的團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，壓脂像上呈稍高信號(hào)，病灶邊緣清晰，形態(tài)不規(guī)則，下頜骨骨質(zhì)破壞，強(qiáng)化掃描示：左側(cè)下頜骨周圍病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化為著。
MR診斷
左側(cè)口底部下頜骨周圍占位，鱗Ca可能。
隨訪
病例分析
此腫瘤位于左側(cè)口底部下頜骨周圍，未見明顯囊變，下頜骨骨質(zhì)破壞，DWI像上病灶呈明顯低信號(hào)，ADC圖上呈低信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化，病人年齡較大，可以考慮惡性腫瘤，口底好發(fā)鱗癌。
腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）
1.概述：起源于涎腺組織的一種少見惡性腫瘤，約占頭頸部惡性腫瘤的1%、涎腺腫瘤的10%。ACC常見于腮腺、頜下腺及小涎腺，腫瘤生長(zhǎng)緩慢且持續(xù)，臨床癥狀通常不典型，易侵犯神經(jīng)和局部復(fù)發(fā)，晚期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。起源于小涎腺的ACC常發(fā)生部位為腭，其次為副鼻竇及口腔其他部位。大涎腺中常見于腮腺，其次為頜下腺，但ACC在頜下腺惡性腫瘤中所占比例較腮腺更高，約40%。
2.病理：有研究表明，ACC的腫瘤實(shí)性成分越多，預(yù)后越差，因此根據(jù)實(shí)性成分所占比例，建立了如下病理分級(jí)系統(tǒng)，目前已經(jīng)被廣泛應(yīng)用。
I級(jí)：腫瘤為管狀或篩狀型，無(wú)實(shí)性型成分；
Ⅱ級(jí)：主要為篩狀型，實(shí)性型成分小于30%；
Ⅲ級(jí)：主要為實(shí)性型。
ACC具有嗜神經(jīng)生長(zhǎng)和局部易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，晚期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺、骨，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不常見。
3.臨床：ACC常見于成年人，以40~70歲居多，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，沒(méi)有明確的危險(xiǎn)因素。ACC生長(zhǎng)緩慢，臨床癥狀不典型，早期常為無(wú)痛性腫塊，隨著疾病的漸進(jìn)性發(fā)展，患者因部位不同而出現(xiàn)各種癥狀，如位于腮腺者可見面神經(jīng)麻痹，位于腭部可見潰瘍或瘺管，位于喉部可見呼吸困難，位于鼻腔鼻竇時(shí)可見鼻塞、鼻衄、面部疼痛和眼部癥狀。
4.影像學(xué)表現(xiàn)：MRI具有較高的軟組織分辨率，可多平面成像，能清晰顯示腫瘤的大小形態(tài)及信號(hào)特征，并準(zhǔn)確地評(píng)估病灶范圍及周圍結(jié)構(gòu)受累情況。形態(tài)多不規(guī)則，邊界不清，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈不均勻的高或稍高信號(hào)，增強(qiáng)后可見明顯強(qiáng)化。在T2WI上可出現(xiàn)低信號(hào)分隔，增強(qiáng)后分隔強(qiáng)化，呈多發(fā)小囊狀改變，此征象對(duì)于ACC的診斷具有一定的特異性。
CT可以很好地顯示骨結(jié)構(gòu)，對(duì)神經(jīng)侵犯的診斷也依賴于這些神經(jīng)徑路上顱底孔道的骨質(zhì)變化，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、邊緣硬化和直徑增大，但這些征象的出現(xiàn)相對(duì)滯后，而MRI憑借較高的軟組織分辨率可以更早地發(fā)現(xiàn)腫瘤對(duì)神經(jīng)的侵犯。MRI診斷神經(jīng)侵犯的征象包括正常脂肪間隙消失、神經(jīng)增粗及異常強(qiáng)化。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，ACC侵犯神經(jīng)的比例為51.1%~81.8%，典型者可見完全沿三叉神經(jīng)走行徑路的神經(jīng)增粗及強(qiáng)化。神經(jīng)侵犯是ACC的典型特點(diǎn)之一，但并不具有特異性，也常見于頭頸部的其他腫瘤，如發(fā)病率更高的鱗狀細(xì)胞癌。此外，神經(jīng)的炎性增粗或水腫有時(shí)表現(xiàn)也類似于腫瘤浸潤(rùn)。CT評(píng)估神經(jīng)侵犯的靈敏度和特異度分別為88%和89%，而MRI的靈敏度和特異度分別為100%和85%。MRI不僅可以準(zhǔn)確診斷有無(wú)神經(jīng)侵犯，且對(duì)其侵犯范圍的評(píng)估準(zhǔn)確率高達(dá)83.3%。由此可見對(duì)于神經(jīng)侵犯的診斷評(píng)估，MRI檢查要優(yōu)于CT，且可以更早地發(fā)現(xiàn)。
5.鑒別診斷:不同部位ACC需與不同疾病相鑒別。口腔上腭、舌及頰膜等部位小涎腺的ACC需與上皮來(lái)源其他惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。鼻腔鼻竇的ACC需與鱗狀細(xì)胞癌、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、肉瘤、黑色素瘤等惡性腫瘤及慢性炎性反應(yīng)息肉鑒別。鱗癌在T2WI上信號(hào)相對(duì)略低，腫瘤壞死多見于中央，單發(fā)、較大且邊緣模糊，骨質(zhì)“蟲蝕狀”破壞更常見，骨壁受壓和竇腔擴(kuò)大相對(duì)少見。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤以青年或中年患者多見，腫瘤鄰近嗅溝，強(qiáng)化明顯，并常累及顱內(nèi)。腮腺、頜下腺及舌下腺的ACC低度惡性者需與涎腺的良性腫瘤相鑒別，高度惡性時(shí)雖在病變形態(tài)邊緣等方面有別于良性腫瘤，但與其他惡性腫瘤鑒別困難，最終診斷有賴于病理檢查。
綜上所述，MRI由于具有較高的軟組織分辨率，可多面成像，準(zhǔn)確評(píng)估ACC病灶范圍及神經(jīng)受累情況，從而有利于手術(shù)切緣的確定及放療邊界的選擇，優(yōu)化患者的治療方案，具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值。在診斷方面MRI表現(xiàn)缺乏特異性，但因其具有嗜神經(jīng)生長(zhǎng)的生物學(xué)特性，一旦發(fā)現(xiàn)頭頸部惡性腫瘤有神經(jīng)侵犯的征象，需考慮到ACC的可能性.
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