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什么是上皮樣肉瘤？上皮樣肉瘤為緩慢生長的皮內或皮下結節(jié)，組織來源尚不明。幾乎所有的損害均發(fā)生于四肢，一半以上發(fā)生于手或腕部。結節(jié)聚集中央處壞死而周圍呈柵狀排列。瘤細胞有兩型均有不典型胞核，腫瘤主要發(fā)生于20～40歲的青年人，2/3發(fā)生于男性。

上皮樣肉瘤有什么癥狀？

上皮樣肉瘤比較常見的癥狀有皮下結節(jié)、肢體腫脹。

　　1.好發(fā)部位：

　　本病好發(fā)于四肢遠端，尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見，也可見于頭，頸部及陰部。

　　2.臨床表現(xiàn)：

　　初發(fā)皮損為真皮或皮下結節(jié)及斑塊，褐紅或灰黑色，中央易發(fā)生潰瘍。四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經(jīng)向心性發(fā)展，臨床表現(xiàn)類似于淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫脹、疼痛及活動障礙。

　　3.本病發(fā)展緩慢：

　　局部切除后常復發(fā)，早期有淋巴結轉移，后期常轉移至肺?；颊卟〕毯笃陬^皮及左側肩胛部發(fā)生轉移，最終出現(xiàn)了氣胸。

上皮樣肉瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的腫瘤科、皮膚性病科、皮膚病科科室進行診斷及治療。

上皮樣肉瘤如何診斷？

　　1.診斷檢查：根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

　　1.1.組織病理學檢查：腫瘤多位于真皮、皮下及深層組織，呈不規(guī)則結節(jié)狀，中央常發(fā)生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，并混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。

　　1.2.免疫組化檢查：瘤細胞角蛋白，波狀纖維蛋白vimentin和上皮膜抗原可陽性。約50%病例CD34陽性。

　　2.鑒別：與本病在病理上鑒別的疾病有肉芽腫性疾病、滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、血管肉瘤及腎外惡性橫紋肌樣瘤等

　　2.1.肉芽腫性病變 一些壞死性肉芽腫，如結核結節(jié)、類風濕結節(jié)、環(huán)狀肉芽腫等，中間有壞死，周圍有上皮樣細胞包繞，容易引起誤診。但肉芽腫之上皮樣細胞為組織細胞性，并可形成多核巨細胞，但無異型性，免疫組化表達組織細胞標記，上皮性標記陰性。ES細胞體積較大，胞質嗜酸性，胞界清楚，有不同程度異型性，瘤細胞表達上皮性標記。

　　2.2.滑膜肉瘤 多位于大關節(jié)附近，可有短梭形細胞和上皮樣細胞，雙向分化者常形成腺樣結構，細胞間可有黏液樣物質。經(jīng)典型ES多位于四肢末端，尤其前臂和手指，部位較淺表，可形成皮膚潰瘍。免疫組化標記的鑒別意義不大。

　　2.3.上皮樣血管內皮瘤(EH) 與ES一樣，瘤細胞呈上皮樣，胞質較豐富，但上皮樣血管內皮瘤細胞胞質染色較淺或嗜雙色，埋在透明樣基質中，胞質內有空泡形成(微血管)，有時可見內含紅細胞。腫瘤不形成中心有壞死的結節(jié)狀結構。20%～30%的病例瘤細胞局灶性表達CK，血管內皮標記如FLI1，CD31，CD34等陽性。Billings等[12]報道7例上皮樣肉瘤樣血管內皮瘤(ES-H)，認為這是一種低度惡性的血管腫瘤，形態(tài)類似ES，瘤細胞有實體的片狀或巢狀的生長方式，形成界限不清的結節(jié)。瘤細胞圓形或略呈梭形、多角形，胞質嗜酸性，可見血管分化的細胞學特點，即胞質內空泡或血管腔形成。瘤細胞表達CK、vimentin與血管分化標記如CD31，F(xiàn)LI-1，但CD34陰性，而其它血管性腫瘤表達CD34(>90%),ES也表達CD34(約50%～60%)。ES-H多發(fā)生于年輕人，多累及遠端肢體，但也可見于軀干，病變多為單發(fā)性，也可出現(xiàn)多灶性表現(xiàn)?？梢娫S多方面都類似ES，關鍵區(qū)別在于血管分化的表現(xiàn)，即胞質內空泡和內皮標記。本病可復發(fā)或局部轉移，過去都視為ES，Billings等認為應加以區(qū)別。ES-H與普通的EH不同在于EH的空泡狀上皮樣內皮細胞常形成短條索狀或線狀，基質含有致密軟骨樣或玻璃樣物質。

　　2.4.腎外惡性橫紋肌樣瘤(EMRT)有 些ES病例，橫紋肌樣瘤細胞非常顯著，在形態(tài)學上幾乎不可能與EMRT區(qū)別。其生物學行為也像EMRT一樣。Perrone等認為ES和EMRT具有一些組織學相似性。他們報道4例年輕婦女外陰腫瘤，其中只有1例具有經(jīng)典的ES組織學特征，其余3例符合EMRT的組織學標準，其中2例以前曾報道為ES。電鏡和免疫組化無助于區(qū)別ES和EMRT，主要因為他們具有若干共同的電鏡和免疫表型特征。其生物學行為一般為侵襲性，更符合EMRT而非經(jīng)典型ES。Perrone等認為即使不是大多數(shù)，也有一些外陰的單純ES實際上是EMRT，其預后較差。Molenaar]根據(jù)他們對3例ES的研究，發(fā)現(xiàn)在組織學上符合深部組織的ES或軟組織的EMRT，免疫學表型符合ES，因為瘤細胞表達vimentin和上皮抗原標志，而肌源性標志desmin陰性;遺傳學研究提示瘤細胞具有胚胎性橫紋肌肉瘤所見的現(xiàn)象(DNA二倍體，三體性染色體)。因而認為該腫瘤雖然免疫組織學發(fā)現(xiàn)支持上皮樣特征，但染色體發(fā)現(xiàn)提示其與橫紋肌肉瘤有關，符合橫紋肌樣瘤。

　　2.5.其它 由于ES鏡下表現(xiàn)的復雜性,還要注意與纖維瘤病、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤、肉瘤樣癌、上皮樣惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、黑色素瘤、橫紋肌肉瘤和未分化癌等鑒別。

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